Гипопигментация кожи что это
Гипомеланоз
Гипомеланоз – состояние кожных покровов, характеризующееся очаговым уменьшением количества меланина, обусловленным генетическими или некоторыми физическими (ультрафиолетовое воздействие) факторами. Основным симптомом гипомеланоза служит появление на поверхности кожи очагов гипопигментации разных размеров и интенсивности в зависимости от формы заболевания. Диагностика данного состояния осуществляется на основании результатов физикального осмотра, люминесцентного и гистологического исследования. Во многих случаях этиотропное лечение гипомеланоза невозможно, применяют разнообразные местные лекарственные, физиотерапевтические и косметологические процедуры.
Общие сведения
Гипомеланоз является одним из вариантов лейкодермы, при котором по различным причинам нарушается формирование меланина или меланоцитов на отдельных участках кожи. Существует множество форм этого состояния, большую роль в его развитии играют генетические особенности организма. Также в развитии некоторых разновидностей гипомеланоза доказана провоцирующая роль ультрафиолетового излучения, локального переохлаждения, приема некоторых лекарственных средств. В большинстве случаев кожные проявления являются единственным симптомом этого заболевания, но иногда они могут сопровождаться признаками дизэмбриогенеза – поражением центральной нервной системы, пороками развития костей, сердца, половых органов. Встречаемость гипомеланоза оценить довольно сложно, так как нередко больные не обращаются к дерматологу по причине слабой выраженности симптомов.
Причины гипомеланоза
Гипомеланоз разных типов может иметь несколько отличающиеся механизмы развития кожных проявлений. Однако в общем плане это состояние становится следствием нарушения процесса образования меланоцитов (большинство случаев идиопатического гипомеланоза), их повышенного разрушения (при каплевидном гипомеланозе) или нарушения миграции в эмбриональном периоде (гипомеланоз Ито). В результате этого на определенных участках кожных покровов формируются очаги с пониженным содержанием меланоцитов в дерме, что визуально оценивается как осветление с ровными и четкими контурами. Механизмы, которые приводят к таким процессам, досконально не изучены, в некоторых случаях описаны семейные формы гипомеланоза (что доказывает его генетическую природу), но немалую роль играют и внешние факторы среды, такие как ультрафиолетовое излучение.
Также гипомеланоз, особенно у детей, может сопровождать некоторые другие наследственные заболевания и состояния. Наиболее распространенным заболеванием такого типа является синдром Ваандербурга, при котором очаг гипопигментации формируется на голове и выглядит как участок белой кожи со светлыми волосами надо лбом. Другое заболевание – туморозная склеродермия – также характеризуется гипомеланозом в виде небольших очагов, рассыпанных по всему телу. Иногда к одной из форм заболевания относят и витилиго, однако ряд исследователей полагает, что это отдельное дерматологическое состояние, лишь внешне схожее с гипомеланозом. Основной аргумент при этом сводится к тому, что при витилиго пигмент полностью исчезает из очагов поражения кожных покровов, тогда как при гипомеланозе лишь уменьшается его количество.
Классификация гипомеланоза
Существует несколько основных разновидностей гипомеланоза, которые различаются между собой клиническими проявлениями, возрастом дебюта заболевания, причинами и другими факторами. При этом классификация учитывает только те формы этого состояния, которые являются самостоятельными заболеваниями (за исключением гипомеланоза Ито), а не сопровождают другие наследственные и иные патологии. Таким образом, выделяют следующие основные формы гипомеланоза:
1. Каплевидный гипомеланоз – является наиболее распространенной формой данного состояния. Он возникает преимущественно у женщин старше 30-ти лет, которые имеют 1-3 тип кожи – то есть, светлый оттенок с низким содержанием меланина. Достоверно установлено, что каплевидный гипомеланоз провоцируется длительным воздействием ультрафиолетового излучения или солнечного света. Предполагается, что эти факторы ускоряют разрушение меланоцитов на определенных участках кожи, а восполнение их потери происходит намного медленнее, из-за чего общее количество пигментных клеток в конечном итоге уменьшается. Также найдена взаимосвязь между развитием каплевидного гипомеланоза и одной из форм лейкоцитарного антигена (HLA-DR8), что может указать на участие иммунных механизмов в развитии данного состояния.
2. Гипомеланоз Ито – генетическое заболевание, преимущественно спорадического происхождения, но описаны и наследственные формы. Кожные проявления при этом состоянии выглядят как полосы зигзагообразной или волнистой формы различных размеров и локализации. Причиной гипомеланоза Ито являются нарушения процесса эмбриогенеза – миграции клеток-предшественников меланоцитов из нервной трубки в будущие ткани кожи во II-III триместре беременности. Примерно в это же время происходит и формирование центральной нервной системы, которое также нарушается. Это приводит к тому, что гипомеланоз Ито сопровождается многочисленными неврологическими нарушениями и другими пороками развития.
3. Идиопатический гипомеланоз – в дерматологии к нему относят практически все формы данного состояния с неясным происхождением. Предполагается, что это разнородная группа нарушений пигментации кожи, суть которых лежит в нарушении одного из этапов миграции или дифференцировки меланоцитов. Иногда выделяют идиопатический каплевидный гипомеланоз, который схож по своим проявлениям с классической одноименной формой, но обусловлен не разрушением, а замедлением формирования новых меланоцитов.
Некоторые дерматологи могут выделять дополнительные формы и разновидности гипомеланоза, но на сегодняшний день вышеуказанная классификация считается общепринятой.
Симптомы гипомеланоза
Общим для всех типов гипомеланоза является появление более светлых участков кожных покровов различного размера, формы и локализации. Если они располагаются на коже, имеющей волосяной покров (голова, лицо у мужчин, паховая область), то волосы на этих участках также теряют пигмент и становятся светлыми. Практически все формы заболевания (за исключением гипомеланоза Ито) сопровождаются только кожными проявлениями и не вызывают иных симптомов или поражений органов.
Каплевидный гипомеланоз возникает у женщин в возрасте 30-50 лет, которые часто подвергали кожу длительной инсоляции. Первые очаги пониженной пигментации возникают на голенях в области разгибательной поверхности коленей, они имеют форму кругов или овалов диаметром до 1-го сантиметра. Постепенно возникают очаги на предплечьях и туловище (спина, живот, область груди), распространения гипопигментации на шею и лицо при каплевидном гипомеланозе чаще всего не происходит. Распространение очагов ускоряется при воздействии ультрафиолетового излучения (в солярии) и солнечного света, в некоторых случаях увеличение площади поражения кожи может быть обусловлено обменными нарушениями.
Гипомеланоз Ито зачастую возникает еще в детстве, с равной степенью вероятности поражает как мужчин, так и женщин. Участки пониженной пигментации в виде линий и зигзагов возникают по всему телу в первые недели и месяцы жизни, их размеры и интенсивность могут варьироваться у разных больных. Однако по мере роста ребенка их выраженность постепенно снижается, а в подростковом периоде они могут совсем исчезнуть. Гипомеланоз Ито более опасен своими неврологическими симптомами – эпилептическими припадками, умственной отсталостью. Судорожные приступы при этой патологии часто бывают упорными и очень плохо реагируют на традиционные противосудорожные препараты. Дети с гипомеланозом Ито могут страдать от аутизма и двигательной расторможенности. Помимо этого возможны многочисленные пороки развития скелета и других органов – макроцефалия, искривление позвоночника, деформации стоп, аномалии развития половых органов, глаз, зубов.
Идиопатический гипомеланоз характеризуется значительным разнообразием симптомов, так как у него может быть множество механизмов развития. Это могут быть небольшие округлые пятна по типу каплевидной формы (идиопатический каплевидный гипомеланоз), более обширные по площади очаги, участки осветления волос и многое другое. Возраст развития проявлений этой разновидности гипопигментации кожи также очень вариабелен – от младенчества до взрослого. Именно поэтому идиопатический гипомеланоз очень сложно дифференцировать от других состояний, сопровождающихся потерей кожных пигментов – частичного альбинизма, витилиго.
Диагностика гипомеланоза
Если появляется необходимость в дополнительном гистологическом исследовании, то производят биопсию кожи в очаге гипомеланоза. При микроскопическом рассмотрении будет видно уменьшение количества меланоцитов относительно нормы. Кроме того, при некоторых формах идиопатического гипомеланоза можно заметить деградацию отростков этих клеток. Это дополнительно усугубляет процессы депигментации кожи, что и является причиной развития заболевания. При гипомеланозе Ито диагностика также включает в себя МРТ головного мозга, оценку основных неврологических функций. В ряде случаев обнаруживаются очаговые изменения мозговой ткани, увеличение боковых желудочков, нарушения на электроэнцефалограмме.
Лечение и прогноз гипомеланоза
Этиотропного лечения гипомеланоза не существует, в основном терапия сводится к попыткам устранить пигментные нарушения местными средствами. Для этого используют внутрикожные инъекции кортикостероидов (для усиления активности меланогенеза) непосредственно в очаги пониженной пигментации. Аналогично используют ретиноиды, а также препарат на основе экстракта плаценты. Последний за счет высокого содержания биогенных стимуляторов активизирует процессы образования меланоцитов. Однако эффективность всех вышеперечисленных мер неодинакова у разных больных, поэтому перспективы выздоровления от гипомеланоза довольно неоднозначны.
Прогноз гипомеланоза относительно жизни пациента благоприятный (за исключением тяжелых форм гипомеланоза Ито), однако в плане выздоровления он неопределенный. Профилактика каплевидной формы заболевания заключается в отказе от злоупотребления солнечными ваннами и посещением солярия, особенно это касается женщин со светлой кожей. В отношении других форм гипомеланоза большую роль играют генетические факторы и нарушения эмбриогенеза, поэтому их эффективной профилактики не существует.
Гипопигментация кожи что это
Частичная или полная утрата пигмента может быть врожденной или приобретенной и проявляться в локализованной или диффузной форме. К локализованным нарушениям пигментации относятся гипопигментированные пятна новорожденных, ахромия вследствие недержания пигмента, пьебалдизм, поствоспалительная гипопигментация и витилиго.
Генерализованные нарушения пигментации наблюдаются при альбинизме и прогрессирующем витилиго.
Локализованная гипопигментация является характерным признаком нескольких невоидных феноменов, к которым относятся гипопигментированные пятна, аномальная невоидная гипопигментация (ахроматическое недержание пигмента) и пьебалдизм.
Хотя всего 0,1 % нормальных новорожденных имеют одиночное гипопигментированное пятно или депигментированный невус, эти признаки могут быть маркером туберозного склероза. Такие пятна типично появляются при рождении в форме очагов диаметром 0,2-3 см на туловище у 70-90% индивидуумов с туберозным склерозом.
Только незначительное их количество имеет форму «скальпеля» или «ясеневого листа». Пятна могут иметь круглую, овальную, дерматомную, сегментарную или неправильную форму и варьируют от крошечных крапинок по типу конфетти до крупных пятен диаметром свыше 10 см. Хотя может поражаться любой участок тела, типичной локализацией является туловище.
У детей со светлой кожей идентифицировать пятна гипопигментации помогает лампа Вуда. Синий свет, излучаемый лампой, оснащенной специальным фильтром, поглощается меланином. В затемненной комнате едва различимые участки депигментации или гипопигментации выглядят ярко-фиолетовыми, в то время как нормально пигментированная кожа поглощает значительную часть света и выглядит тускло-лиловой или черной.
Хотя большинство детей с пятнами гипопигментации здоровы, нет данных, которые бы надежно подтверждали отсутствие у них риска системного заболевания. Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу, но 25-50% поражений у детей представляют собой спорадические случаи с новыми мутациями в комплексных генах туберозного склероза TSC1 и TSC2.
Поскольку анализ мутаций этих генов дорогостоящий и требует интенсивных лабораторных исследований, необходимо внимательно наблюдать за имеющими пятна гипопигментации. Также необходимо обследовать детей на предмет появления других кожных признаков (аденомы сальных желез, ангиофибром или подногтевых фибром) и системных симптомов (эпилепсии, внутричерепных опухолей), которые могут запаздывать на годы. Подробный семейный анамнез, осмотр кожи у других членов семьи могут показать едва различимые признаки туберозного склероза.
Наличие бессимптомных рабдомиом, внутричерепных бугорков кальцификации, почечных ангиолипом и кистозных очагов в почках и легких также указывает на диагноз у внешне здоровых детей.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое гиперпигментация кожи? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Тунчик А.С., дерматолога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гиперпигментация (гипермеланоз, меланодермия) — интенсивная окраска кожи на отдельных участках, вызванная патологией или генетической предрасположенностью. Гиперпигментация может возникать как на определённых участках кожи, так и не иметь чётких границ и локализации.
Меланин — пигмент, который создаёт цвет кожи, волос, радужки глаз. Избыток и отложение меланина приводит к гиперпигментации. Основные причины:
Другие причины гиперпигментации — химические вещества и препараты, усиливающие чувствительность кожи к солнечным лучам, особенно при генетической предрасположенности. Медикаменты, повышающие риск гиперпигментации:
Симптомы гиперпигментации кожи
Провоцирующие факторы нарушают выработку меланина. Это приводит к появлению на поверхности кожи пигментных пятен, отличающихся расположением и рядом особенностей:
Патогенез гиперпигментации кожи
Цвет кожи человека зависит от множества факторов:
Меланин в меланоцитах вырабатывается в особых структурах – меланосомах из аминокислоты тирозина. Тирозин входит в состав белков всех живых организмов. Под воздействием ферментов (тирозиназы и ДОФА-оксидазы) из тирозина образуется промежуточный продукт обмена — диоксифенилаланин. Затем через ряд соединений диоксифенилаланин превращается в меланин.
В последние годы ряд исследователей признаёт свободно-радикальную теорию регуляции меланогенеза. Согласно этой теории, на фоне недостатка антиоксидантов (природных или синтетических веществ, способных замедлять окисление) возникают повреждения участков ДНК митохондрий, что приводит к нарушениям в выработке меланина.
Регуляция деятельности пигментных клеток изучена слабо, но воздействие ультрафиолетового облучения как пускового механизма общепризнанно. Также известно влияние нервной системы на меланогенез. Рассматривают два пути регуляции:
Классификация и стадии развития гиперпигментации кожи
В международной практике патологическую окраску кожи, связанную с умеренным нарушением выработки меланина, называют меланозом. Усиленное меланообразование с выраженным изменением окраски кожи — гипермеланозом.
Общепринятой классификации нарушений пигментообразования кожи нет. По одной из классификаций их условно подразделяют на следующие типы :
По другой классификации выделяют два типа гипермеланоза:
1. Эпидермальный — коричневое окрашивание кожи, вызвано увеличением количества меланина в эпидермисе. Эпидермальный гипермеланоз бывает нескольких видов:
Осложнения гиперпигментации кожи
Пигментация бывает безопасной, но может сигнализировать о развитии злокачественной опухоли — меланомы. Меланомой заболевают независимо от пола и возраста. При лечении удаляют опухоль и уничтожают метастазы. В дальнейшем проводят регулярное обследование.
Определить меланому можно по следующим факторам:
Диагностику меланомы проводит дерматолог или онколог в лабораторных условиях:
Защита от солнца с помощью одежды, солнцезащитных кремов, избегание контакта с ультрафиолетом в активной фазе солнца помогут предотвратить перерастание пигментации в меланому. Прогноз зависит от стадии развития меланомы — чем раньше обнаружена болезнь, тем выше шанс на излечение.
Диагностика гиперпигментации кожи
С проблемами пигментации следует обратиться к дерматологу. Врач соберёт анамнез — подробный рассказ пациента о патологии, периоде появления, наличии провоцирующих факторов, при которых симптом исчезает и появляется, попыток лечиться самостоятельно и их эффективности. Также уточнит, принимает ли пациент препараты, усиливающие пигментацию.
После сбора анамнеза врач осматривает пациента и проводит дерматоскопию. Дерматоскоп — это прибор для осмотра разных слоев кожи. Он состоит из лупы 10-20-кратного увеличения, прозрачной пластины, неполяризованного источника света и гелевого слоя.
Для постановки диагноза может потребоваться проведение конфокальной лазерной сканирующей микроскопии. Этот метод применяют не во всех учреждениях.
Дальнейшая тактика зависит от анамнеза пациента, сопутствующих заболеваний и результата осмотра дерматологом. Также необходимо исследовать сопутствующие патологии. Для этого потребуются консультации специалистов:
Только при выявлении скрытой патологии и её лечении возможно стойкое устранение гиперпигментации. При подозрении на онкологию пациента направляют в специализированное учреждение, где проводят дополнительные анализы (биопсию и гистологические исследования) и при необходимости удаляют новообразование.
Лечение гиперпигментации кожи
Способы коррекции гиперпигментации разделяют на домашние методы, которые пациент может проводить самостоятельно, и процедуры в косметологическом кабинете. Техники направлены на механическое удаление структур, содержащих пигмент или на подавление выработки меланина.
Домашние процедуры
Безопасно можно применять кремы с небольшим процентом активных веществ. Эффективны средства, содержащие вещества:
Терапевтическое действие оказывают антиоксиданты (вещества, которые борются со свободными радикалами, приводящими к окислительному повреждению клетки) и противовоспалительные средства, связывающие микроэлементы (медь, цинк, железо).
При борьбе с пигментацией следует использовать ступенчатый подход, начиная с наименее травматичного метода. Важно помнить, что единого способа устранить гиперпигментацию не существует, нужна комплексная терапия и сочетание различных методик. Чем поверхностнее расположена пигментация и чем раньше обратился пациент, тем выше шансы на положительный результат.
Процедуры в косметологическом кабинете
Пилинги
Химические пилинги (от англ. «peel» — очищать, снимать шелуху) — наиболее востребованная процедура по борьбе с гиперпигментацией. Это связано с простотой проведения, доступностью для пациента, стойкими результатами. При этом важно лечить патологию, вызвавшую пигментацию, учитывать индивидуальные особенности пациента и соблюдать рекомендации врача в постпилинговый период.
С середины 80-х и до середины 90-х гг. наиболее популярными средствами в борьбе со старением кожи от воздействия солнечных лучей (фотостарением) были ретиноиды, фенол и трихлоруксусная кислота. Эти методики до сих пор актуальны, но в 90-е гг. дерматологи обратили внимание на АНА-кислоты (альфа-гидроксикислоты). Обнаружено, что концентрированные растворы АНА воздействуют как на эпидермис, так и на дерму.
К АНА-кислотам относятся:
Перед пилингом важна подготовка, которую пациент может проводить самостоятельно при помощи кремов, содержащих кислоты в небольших концентрациях, или врач с помощью ультразвуковой чистки и применяя несколько пилингов за одну процедуру. Подготовка зависит от индивидуальной чувствительности к крему, действующих веществ и инструкции производителя.
Однако у всех АНА-пилингов есть существенный недостаток — ограниченное отбеливание кожи. Как правило, препараты не подходят для осветления кожи с глубоко расположенным пигментом.
В последнее время популярной процедурой стали ретиноевые пилинги. Это связано с более комфортными ощущениями во время процедуры по сравнению с другими пилинговыми составами. Не повреждая структуры дермы, препарат стимулирует специфические рецепторы к ретиноевой кислоте. Ретиноевые пилинги являются наиболее эффективными препаратами для отбеливания кожи. Их можно использовать и обладателям светло-коричневого, коричневого и тёмного оттенков кожи (4-6 фототипы по классификации Фитцпатрика).
При коррекции хлоазмы, лентиго и признаков фотостарения эффективен пилинг Джеснера. В состав средства входят АНА, ВНА-кислоты (бета-гидроксикислоты), резорцин.
При устойчивых к терапии гиперпигментациях применяют срединные пилинги. Эти пилинги помогут добиться глубокого отшелушивающего эффекта, однако практически всегда приводят к воспалительной реакции в дерме, что стимулирует меланогенез. Поэтому срединные пилинги должны применяться для отбеливания кожи в исключительных случаях и обязательно вместе с веществами, замедляющими меланогенез. Они также противопоказаны пациентам 5-6 фототипов кожи по классификации Фитцпатрика.
Мезотерапия и биоревитализация
М. Пистор дал определение, ставшее девизом мезотерапии: «Редко, мало и в нужное место». «Редко» означает, что процедуры проводятся один раз в несколько дней (обычно раз в неделю), «мало» — каждую инъекцию выполняют малым количеством препарата (десятые и сотые доли миллилитра), «в нужное место» — лекарство вводится непосредственно в поражённый орган (в эпидермис и дерму) или как можно ближе к нему.
Гиалуроновая кислота обеспечивает длительное увлажнение и защиту тканей от агрессивного воздействия свободных радикалов, оказывает противовоспалительное действие и стимулирует выработку структурных белков дермы клетками соединительной ткани (фибробластами).
Дефицит высокомолекулярной гиалуроновой кислоты в поверхностных и средних слоях дермы приводит к сухости повреждённой солнцем кожи, что говорит о целесообразности применения препаратов на основе ГК.
На российском косметологическом рынке представлено много продуктов, содержащих гиалуроновую кислоту. Даже врачу с большим опытом бывает трудно выбрать оптимальный вариант. Для этого следует руководствоваться данными клинических исследований и наличием сертификата, позволяющего использовать препарат для внутрикожного введения.
Один из таких препаратов — Viscoderm Skinko и Viscoderm Skinko E, в состав которого входит высокомолекулярная нестабилизированная ГК, а также комплекс из 20 аминокислот, 10 витаминов и 10 минералов. Эти компоненты питают кожу, обеспечивая аминокислотами, необходимыми для синтеза коллагена.
Биоревитализация — метод, основанный на внутрикожных инъекциях гиалуроновой кислоты. Процедуры пилинга и биоревитализации чередуют друг с другом: пилинг можно проводить спустя 7-10 дней после биоревитализации, интервал между процедурами биоревитализации внутри каждого курса должен составлять 14-21 день. Процедуру биоревитализации проводят при полном заживлении и восстановлении кожи после пилинга.
В журнале «Инъекционные методы в косметологии» [24] описан клинический случай пациента с диагнозом «гиперпигментация, гиперкератоз, изменение структуры кожи». Пациент прошёл курс из трёх процедур, включающих внутрикожное введение препарата Hyalual. После лечения кожа стала более подтянутая, тон и рельеф выровнялись, пигментные пятна стали светлее. Данный препарат может быть использован в программах профилактики фотостарения и возрастных изменений кожи.
Доказанная польза антиоксидантов для защиты кожи от фотоповреждения делает применение коктейлей на основе гиалуроновой кислоты с микро- и макроэлементами обоснованным. В антиоксидантных программах рекомендуется использовать следующие препараты:
При нарушениях пигментации применяют мультивитаминный комплекс Revitacare – 5,0 мл. Также эффективен комплекс с гиалулитом 1 % (2,0 мл), витамином С 10 % (2,0 мл), силиконом 0,5 % (2,5 мл).
Аппаратная косметология
К аппаратным методам относят:
Для лечения кожных патологий и устранения косметических дефектов широко применяют лазерные методы. Лазерные технологии успешно справляются не только с гиперпигментацией, но и выравнивают текстуру кожи, восстанавливают эластичность.Механизм действия лазеров при гиперпигментации:
Без использования фотозащитных средств с высокой степенью защиты гиперпигментация может возникнуть снова.
В косметологии применяют следующие виды лазеров:
Положительные результаты были получены при сочетании Nd:YAG-лазера с трёхкомпонентным отбеливающим кремом «Трилума» лаборатории Galderma, содержащим 4 % гидрохинон, 0,05 % третиноин, 0,01 % ацетонид флукоцинол. После 16 недель процедур лучший результат по субъективным оценкам выявили у пациентов, которые сначала прошли лечение кремом, а потом лазером [8] .
Прогноз. Профилактика
При комплексном подходе к лечению и профилактике гиперпигментации прогноз благоприятный. В первую очередь необходимо выявить причину патологии, по возможности устранить её, а затем решать эстетические проблемы. Осложнения при лечении гиперпигментации могут быть вызваны как несоблюдением рекомендаций и плана лечения пациентом, так и индивидуальными особенностями организма. При выполнении всех рекомендаций процент осложнений минимальный.
Правила для профилактики гиперпигментации: