Гипопитуитаризм что это за болезнь простыми словами
Что такое гипопитуитаризм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гипопитуитаризм может иметь разнообразные формы в зависимости от того, функции каких гормонов выпадают. Например, недостаточность гормона роста проявляется низкорослостью, а дефицит гонадотропных гормонов — высоким ростом и удлинёнными конечностями в сочетании с задержкой полового созревания.
Причины гипопитуитаризма могут быть различными, но в результате происходит утеря функций передней и задней долей гипофиза.
Первичный гипопитуитаризм возникает из-за врождённого отсутствия или разрушения клеток гипофиза, секретирующих тропные гормоны (тропины). Тропины регулируют работу периферических желёз внутренней секреции — щитовидной железы, надпочечников, яичников и семенников. К тропным гормонам относятся:
Причины врождённого гипопитуитаризма:
Генетические мутации, ставшие причиной заболевания, могут передаваться по наследству.
Причины приобретённого гипопитуитаризма:
Иногда причину гипопитуитаризма или связь с теми или иными мутациями генов выявить не удаётся. В этом случае гипопитуитаризм называют идиопатическим.
Симптомы гипопитуитаризма
Клиническая картина гипопитуитаризма разнообразна и зависит от тех гормонов, выработка которых снижается, а также от степени дефицита. Также большое значение имеет возраст, в котором у пациента развивается заболевание. При возникновении гипопитуитаризма в раннем детском возрасте при отсутствии лечения симптомы более выражены, так как гормоны гипофиза оказывают влияние на рост и половое развитие.
Скорость возникновения симптомов зависит от причины заболевания. Симптомы могут появиться через несколько часов после оперативного вмешательства или обширного кровоизлияния, а могут развиваться в течение нескольких месяцев при опухоли гипофиза.
При выпадении (снижении) функции секреции соматотропного гормона у взрослых клиническая картина очень скудная и неспецифическая из-за действия механизмов компенсации. Гормон роста (соматотропный гормон) у взрослых отвечает за поддержание крепости костей, стимулирует выработку белков, в том числе белков мышечной ткани, участвует в распаде жиров, снижает уровень холестерина в крови.
При недостатке соматотропного гормона у взрослых наблюдается:
Гонадотропные гормоны связаны с половым созреванием, поэтому их дефицит, возникший до пубертатного периода, проявляется отсутствием или минимальной выраженностью вторичных половых признаков.
Недостаток гонадотропных гормонов проявляются следующим образом:
Недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) влияет на функцию коры надпочечников, соответственно, клиническая картина дефицита АКТГ сходна с клинической картиной недостаточности коры надпочечников, но симптомы менее выражены.
Недостаток адренокортикотропного гормона проявляется следующими симптомами:
Клиническая картина при снижении выработки тиреотропного гормона (ТТГ) проявляется симптомами гипотиреоза.
При дефиците тиреотропного гормона наблюдается:
Дефицит ТТГ, возникший в раннем возрасте, приводит к задержке роста и умственного развития. Задержка роста вследствие недостатка ТТГ не поддаётся лечению соматотропным гормоном.
Недостаточная секреция вазопрессина приводит к развитию несахарного диабета, при котором пациент страдает полиурией (увеличенное образование мочи) и полидипсией (неестественно сильная, неутолимая жажда).
При одновременном выпадении функции антидиуретического гормона и АКТГ клиническая картина может быть сглажена за счёт взаимного нивелирования.
Дефицит пролактина проявляется отсутствием лактации в послеродовый период.
Патогенез гипопитуитаризма
Из-за дефицита тропных гормонов возникает вторичная недостаточность щитовидной железы, половых желёз и коры надпочечников. При этом, чем раньше развивается гипопитуитаризм, тем более выражены симптомы дефицита гормона роста.
Соматотропный гормон воздействует на протеиновый обмен, стимулируя синтез белка. Поэтому его дефицит вызывает у взрослых пациентов атрофию скелетных мышц и гладкомышечных клеток внутренних органов.
При врождённом гипопитуитаризме с выраженным дефицитом или полным отсутствием выработки гормона роста развивается синдром гипофизарного нанизма или карликовости. Основные проявления этого синдрома —значительное отставание в росте и задержка физического развития. Патогенез гипофизарного нанизма связан с множественными выпадениями функций гипофиза по выработке тропных гормонов. Часто вместе со снижением синтеза соматотропного гормона нарушается секреция ФСГ, ЛГ и ТТГ.
При частичном гипопитуитаризме зачастую нарушается продукция соматотропного и гонадотропных гормонов, реже страдает выработка адренокортикотропного и тиреотропного гормонов.
В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются нервная доля или ножка гипофиза, при этом снижается уровень вазопрессина, и у пациента развивается несахарный диабет.
Классификация и стадии развития гипопитуитаризма
В зависимости от причины гипопитуитаризм условно разделяют на два типа:
По клинической картине и выпадающим функциям выделяют:
Парциальный гипопитуитаризм бывает с изолированным дефицитом следующих гормонов:
По времени возникновения заболевания гипопитуитаризм разделяют на два типа:
Кроме того, гипопитуитаризм может разделяться на следующие типы:
Гипопитуитаризм не имеет выраженных стадий. Его развитие зависит от причины, вызвавшей заболевание. Например, при ишемическом некрозе гипофиза (синдром Шихена) дефицит гормонов гипофиза развивается в течение нескольких часов, но клинически начинает проявляться позже. При вторичном гипопитуитаризме, связанном со сдавлением гипофиза опухолью, секретирующая функция гипофиза выпадает медленно, и клинические симптомы нарастают постепенно.
Осложнения гипопитуитаризма
В связи с тем, что клинические проявления гипопитуитаризма связаны со вторичной недостаточностью периферических эндокринных желёз, его осложнения подобны осложнениям при поражении соответствующей железы.
Дефицит тиреотропного гормона приводит к следующим осложнениям:
Недостаточная выработка соматотропного гормона у взрослых осложняется:
Диагностика гипопитуитаризма
Диагностика гипопитуитаризма основывается на клинических признаках заболевания. Для выявления всех симптомов заболевания необходимо выяснить жалобы пациента и собрать анамнез.
При подозрении на гормональный дефицит проводят лабораторные анализы крови на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических эндокринных желез. После проведения тестов можно определить гипофизарное или внегипофизарное происхождение гормональной недостаточности. На основе этого принимается решение о необходимости проведения заместительной гормональной терапии.
Для дифференциальной диагностики гипофизарной и внегипофизарной гормональной недостаточности активно используются стимуляционные тесты:
Для каждого из стимуляционных тестов разработаны свои методики, диагностические критерии, показания и противопоказания.
В диагностике причин гипопитуитаризма (выявления опухолей, инфарктов, некрозов гипофиза и т. д.) широко используются методы визуализации — УЗИ, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ.
Для выявления наследственного гипопитутитаризма, как возможной причины гипофизарной недостаточности, проводят молекулярно-генетическое исследование.
Лечение гипопитуитаризма
Основной метод лечения гипопитуитаризма — заместительная терапия. Выбор препаратов зависит от того, какая секреторная функция гипофиза нарушена. Заместительная терапия подбирается для каждого гормона отдельно с учётом их взаимодействия. В некоторых случаях применяются аналоги гормонов гипофиза, при других патологиях лечение проводится гормонами периферических эндокринных желез.
Например, при недостаточности гормона роста лечение проводится синтетическим (рекомбинантным) соматотропным гормоном (СТГ). Показанием к лечению у детей является дефицит СТГ с выраженной задержкой роста в допубертатный период. Проводить лечение гормоном роста после закрытия эпифизарных зон трубчатых костей нецелесообразно. Эпифизы — концевые отделы трубчатых костей, имеющие губчатое строение. После закрытия эпифизов трубчатых костей рост конечностей человека прекращается.
Перед началом заместительной терапии гормоном роста необходимо компенсировать нарушения секреции других гормонов гипофиза.
У мужчин заместительную терапию вторичного гипогонадизма проводят препаратами тестостерона (Небидо, Андрогель и др.).
При сдавлении гипофизарных структур опухолями или кистами применяется хирургическое лечение. Однако после хирургического лечения опухолевых образований симптомы гипопитуитаризма достаточно часто не проходят, особенно если операция проводилась в сочетании с лучевой терапией.
Прогноз. Профилактика
Профилактика врождённого гипопитуитаризма пока невозможна, поскольку в подавляющем большинстве причинами его развития являются генетические дефекты.
К методам профилактики приобретённого гипопитуитаризма относятся:
Терапия гормонами щитовидной железы и кортикостероидами позволяет избежать грозных осложнений, вызываемых их недостаточностью. Применение гормональных препаратов, содержащих половые гормоны, инициирует пубертат у мальчиков и девочек. При необходимости назначают различные препараты, восстанавливающие фертильность и овуляцию у девочек, а также сперматогенез у мальчиков. В результате детородная функция восстанавливается.
Гипопитуитаризм: лечение и диагностика
Гипопитуитаризм — нарушение функций передней доли гипофиза. Хроническая патология.
Причины заболевания
Симптомы гипопитуитаризма
Симптомы заболевания могут не проявляться в течение многих лет. Гипопитуитаризм протекает медленно и заподозрить его на ранних стадиях практически невозможно. К сожалению яркая симптоматика возникает тогда, когда здоровых клеток передней доли гипофиза остается всего 10%.
Вначале заболевание проявляется в снижении уровня гормонов гипофиза. При возникновении патологии в подростковом возрасте, у пациента отмечают удлиненные конечности и короткое туловище, а также задержку полового развития.
У женщин одним из первых признаков является нарушение цикла, снижение полового влечения. Кроме того, могут атрофироваться половые органы и молочные железы, на подмышках и лобке наблюдается выпадение волос.
Мужские симптомы имеют схожую картину, но относятся к мужским половым органам. Нарушение волосяного покрытия наблюдается на лобке, подмышках и лице.
Ярким признаком заболевания является нарушение восприятия запахов.
Среди распространенных симптомов гипопитуитаризма можно выделить следующие:
Диагностика заболевания
В первую очередь для полноценной диагностике требуется детальный анамнез. На основании жалоб пациента, ответов на вопросы, врач может предположить степень развития заболевания и направить на обследования.
Для визуальной оценки состояния гипофиза необходимо пройти компьютерную томографию, рентген или МРТ.
Полную картину помогают составить гормональные исследования крови.
При диагностике стоит обратить внимание на глазное дно пациента и его зрение. В случае патологий дна, сужения поля зрения можно также предположить наличие гипопитуитаризма.
Лечение гипопитуитаризма
Лечение патологии заключается в приеме гормональных препаратов. Гормональная терапия позволяет восполнить недостаток тех или иных гормонов. Дозы и продолжительность лечения зависит от пола пациента и результатов анализов.
Гормонозаместительной терапии недостаточно, если гипопитуитаризм спровоцирован новообразованием гипофиза или гипоталамуса. В этом случае требуется хирургическое вмешательство или лучевая терапия.
Гипопитуитаризм
Статья проверена врачом-эндокринологом, к.м.н. Мирной С.С., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) — патологическое состояние, которое характеризуется частичным или полным нарушением секреции гипоталамических нейрогормонов, тропных гормонов гипофиза и пролактина. Развивается в результате поражения гипофиза и ядер гипоталамуса.
Чаще всего гипопитуитаризмом страдают женщины в возрасте от 30 до 60 лет.
Причины и патогенез гипопитуитаризма
Заболевание могут вызывать черепно-мозговые травмы, инфекции (сифилис, туберкулез, малярия, дизентерия, тиф, грипп), опухоли. Гипопитуитаризм может стать результатом токсического поражения, сосудистой патологии, микоза. В зоне повышенного риска находятся женщины с массивной кровопотерей вследствие осложненных родов или аборта, а также люди, прошедшие облучение гипоталамо-гипофизарной области.
В основе патогенеза — поражение передней доли гипофиза, связанное с недостатоком тропных гормонов и гормона роста, в результате чего развивайся атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад. Если поражение затрагивает заднюю долю гипофиза или его ножку, уменьшается выработка антидиуретического гормона, сопровождаемая симптомами несахарного диабета.
Снижение продукции гормонов в гипофизе может быть полным (пангипопитуитаризм) или частичным, когда сохраняется выработка нескольких или одного гормона.
Симптомы гипопитуитаризма
Заболевание опасно тем, что часто начинается бессимптомно: с момента проявления первых признаков до постановки диагноза может пройти несколько лет. Клинические проявления гипопитуитаризма весьма разнообразны, характерными симптомами являются: задержка роста, нарушение жирового обмена (увеличение или резкая потеря веса), расстройства половой сферы. У женщин при гипопитуитаризме нарушается регулярность менструального цикла, атрофируются матка, яичники, молочные железы; у мужчин происходит ослабление эрекции, отсутствует семяизвержение, атрофируются яички. Характерны сухость и бледность кожных покровов, ломкость волос, быстрая утомляемость, головные боли, частые головокружения, шум в ушах.
Прогрессируя, заболевание влечет за собой тяжелые осложнения, такие как остеопороз, атеросклероз, апатия, депрессия, снижение способности к социальной адаптации, полная обездвиженность, развитие коматозных состояний.
Диагностика и лечение гипопитуитаризма в Клиническом госпитале на Яузе
Диагностика гипопитуитаризма в нашей клинике включает:
В ряде случаев необходимо проконсультироваться с гинекологом (женщины), андрологом (мужчины), окулистом.
В случае подтверждения диагноза, эндокринолог назначит заместительную гормонотерапию в соответствии с клиническими проявлениями. Прием препаратов, как правило, необходим на протяжении всей жизни. Заместительная гормонотерапия позволяет поддерживать больных в течение длительного времени и улучшать качество их жизни.
Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.
Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм
Введение
За пределами медицины гипофиз нам известен, в основном, благодаря смелой фантазии русского врача М.А.Булгакова: в «Собачьем сердце» профессор Преображенский, пересадив этот мозговой придаток «милому псу Шарику», в итоге получил «полное очеловечивание» и вызвал к жизни далеко не столь же милого П.П.Шарикова.
Гипофиз, или питуитарная железа, шишковидная железа, нижний придаток мозга, – был известен уже в античности: он упоминается, в частности, Галеном. Однако истинная биологическая роль и предназначение это небольшого, – с лесной орех, – образования, расположенного в ямке «турецкого седла» клиновидной кости у основания больших полушарий, веками оставались неизвестными, порождая множество более или менее далеких от реальности гипотез. Лишь к концу ХIХ века исследователи установили связь между дисфункцией гипофиза и рядом ранее непонятных аномалий, – например, акромегалией. В 1914 году Моррис Симмондс (Германия) впервые дал подробное клиническое описание пангипопитуитарного синдрома, развившегося у 46-летней женщины вследствие послеродового сепсиса, который она пережила одиннадцать лет тому назад. Отметим, что для обозначения различных вариантов послеродовой питуитарной дефицитарности в литературе иногда употребляются эпонимические термины «синдром/болезнь Симмондса», «синдром Шиена» (устаревшее написание «синдром Шихана» абсолютно не соответствует английскому произношению имени и фамилии Harold Leeming Sheehan) и др.
Революционные сдвиги в изучении гипофизарно-гипоталамической системы, и особенно в прижизненной диагностике ее нарушений, начались с середины ХХ века – с развитием способов радиоизотопного анализа, затем нейровизуализирующей томографии (КТ, МРТ) и других высокотехнологичных исследовательских методов.
Насколько известно на данный момент, гипофиз секретирует около десятка т.н. «тропных гормонов», которые в присутствии вырабатываемых гипоталамусом рилизинг-факторов (от англ. «to release», – высвобождать) стимулируют деятельность основных периферических эндокринных желез, – надпочечников, щитовидной, половых и т.д. Кроме того, эти мозговые придатки вырабатывают гормон роста соматотропин, антидиуретический вазопрессин и некоторые другие биоактивные регуляторы.
Сегодня известно, что каждый гормон, выделяемый железами внутренней секреции в системный кровоток, выполняет одновременно несколько функций и контролирует несколько процессов, физиологических и психических. В последние десятилетия мы только начинаем осознавать, насколько слепо наша наука увлеклась схематичным делением организма на различные «сферы», «подсистемы» и т.д. – которых в действительности не существует, поскольку живой организм все-таки целостен и не является совокупностью автономных сменных блоков. Из компьютера можно извлечь дисфункционирующее устройство, – скажем, видеокарту, диск-винчестер, пластинку оперативной памяти, – заменив его таким же или более производительным. Организм на это совершенно не рассчитан; при всем уважении к трансплантологии приходится признать, что ее успехи, в сущности, очень скромны, и пока они представляют собой попытку обмануть природу ценой варварского оглушения иммунитета. Однако, продолжая ту же электронно-механистическую аналогию, попробуем вообразить себе компьютер, подключенный к сети питания (у нас это ЖКТ, органы дыхания и кровообращения) и имеющий все необходимые компоненты (включая центральный процессор – головной мозг), но уже не контролируемый «слетевшей», работающей неправильно или не работающей вовсе операционной системой.
В грубом приближении, эндокринная система – это наша OS Windows. Глубокий дефицит или отсутствие питуитарных (а за ними и всех ассоциированных) гормонов означает отсутствие «исполнительной власти на местах». Упомянутый выше синдром Симмондса в классической форме представляет собой тяжелейшую, несовместимую с жизнью кахексию (тотальное истощение), которая сопровождается стремительным старением, атрофией, дегенерацией всех тканей и угасанием всех функций.
Пангипопитуитаризмом называют клинически значимый дефицит гипофизарных гормонов (всех или большинства, от древнегреч. «пан-» – все, всё, полностью). Поскольку это состояние является для организма катастрофическим, но может развиться в силу ряда преходящих либо перманентных причин (см. ниже), природой предусмотрен многократный запас прочности для шишковидной железы: клиническая картина пангипопитуитаризма развивается при сокращении числа функционирующих клеток аденогипофиза (передней, эндокринной доли придатка) до 5-10% от нормального количества. Соответственно, под гипопитуитаризмом (без приставки «пан-») подразумевают снижение секреции одного или нескольких гипофизарных гормонов, не достигающее тотальных масштабов.
К настоящему времени в отношении гипопитуитаризма проведено очень мало «больших» медико-статистических исследований распространенности (доля больных в общей популяции) и заболеваемости (число ежегодно регистрируемых новых случаев); глобальные скрининги не предпринимались вообще. Поэтому эпидемиологические оценки едва ли можно считать полными и точными. Сообщается, что число пациентов в пересчете к популяции составляет 45-50 чел на 100 000 населения, при частоте заболеваемости около 4 новых случаев в год на те же сто тысяч. Среди заболевающих преобладают женщины молодого и зрелого возраста, чему есть свои причины.
Согласно публикациям в авторитетных медицинских журналах мира («Ланцет», «Журнал Американской медицинской ассоциации» и др.), при учете больных со слабовыраженной или неспецифической симптоматикой гипопитуитаризма, развивающейся с высокой вероятностью после черепно-мозговых травм, геморрагических инсультов, курсов лучевой терапии, – оценку заболеваемости, скорее всего, пришлось бы поднять с 4 примерно до 30 случаев в год на 100 000 населения.
Причины
Основные причины гипопитуитаризма включают следующее:
Помимо приобретенных форм, встречается врожденный гипопитуитаризм, обусловленный недостаточным развитием или гипофункцией железы в силу генетических мутаций, наличия того или иного наследственного синдрома или вредоносных воздействий на внутриутробном этапе.
Симптоматика
Очевидно, что клиника (пан)гипопитуитаризма должна быть чрезвычайно разнообразной. В частности, дефицит гонадотропных гормонов приводит к постепенной утрате вторичных половых признаков, снижению полового влечения, эректильной дисфункции у мужчин, аменорее и отсутствию молока после родов у женщин.
Больные теряют в весе, обнаруживают признаки мышечной атрофии и сокращение объема внутренних органов. Нарушается трофика кожи и костей, прогрессирует остеопороз (истончение и хрупкость костных структур), редеют волосы, конечности зачастую приобретают цианотичный оттенок, быстро разрушаются зубы.
Типичной является астения, слабость, гипотония, нарушения зрительных функций, головные боли.
Синдром вторичного гипокортицизма проявляется резким снижением иммунитета, выраженными нарушениями деятельности ЖКТ, склонностью к развитию гипогликемии. Как правило, эндокринная недостаточность сопровождается умеренной или тяжелой неврологической патологией, преждевременным увяданием и старением организма.
Если гипопитуитаризм манифестирует в раннем детском возрасте, то в силу дефицита соматотропина, гонадотропина и гормонов щитовидной железы наблюдаются задержки психофизического развития по типу т.н. гипофизарной карликовости.
Со стороны центральной нервной системы типичными осложнениями выступают астено-депрессивные расстройства, эмоциональная неустойчивость.
В большинстве случаев симптоматика развивается достаточно медленно и постепенно, однако известны также случаи стремительного развития и злокачественного протекания с летальным исходом. Возможно также внезапное развитие коллапса или гипофизарной комы.
Диагностика
Диагноз устанавливается путем сопоставления анамнестических, лабораторных и инструментальных данных, а также, при необходимости, консультаций с профильными специалистами (офтальмолог, психоневролог и т.д.). Обязательно назначается батарея анализов крови, прежде всего для определения уровня гормонов. Из визуализирующих методов наибольшее значение имеют МРТ и ПЭТ, а также рентген.
Необходимо надежно исключить все прочие возможные причины, могущие давать сходную симптоматику (онкопроцессы, туберкулез, дистрофия и т.д.).
Лечение
Лечение пангипопитуитаризма включает три основные направления. Прежде всего, принимают меры к поиску и устранению первопричины гормональной недостаточности, – например, удаляют опухоль. Затем назначается заместительная терапия соответствующими гормонами (по результатам лабораторной диагностики) и проводится лечение успевших развиться осложнений и реперкуссий (рефлекторных нарушений в функционировании внутренних органов и тканей).
В тех случаях, когда заболевание носит хронический характер, необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога и пожизненная заместительная терапия для поддержания нормального гормонального фона.