Гис опухоль что это
Гис опухоль что это
Отличием от других мезенхимальных опухолей ЖКТ (например, лейомиомы, шванномы и т.д.) является наличие специфических маркеров GIST с экспрессией, равной наблюдаемой в интерстициальных клетках Кахаля, и выявляемых при иммуногистохимическом анализе:
• CD117 (KIT): генный продукт c-kit протоонкогена рецептора фактора роста стволовой клетки.
• CD34: антиген гемопоэтических клеток-предшественников.
• PDGF альфа-рецептор (PDGFRA): альтернативный с c-kit механизм онкогенеза.
Злокачественный потенциал GIST сложен для оценки:
• Благоприятные факторы прогноза: локализация в желудке, диаметр 10 см, митотический индекс > 10 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении, инвазия в соседние органы, признаки отсевов по брюшине или отдаленные метастазы.
Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST) высокорезистентны к обычной химиотерапии. Лечение в основном хирургическое: резекция локализованной GIST, если опухоль резектабельна.
б) Симптомы. Неспецифические симптомы: боль, обструкция, кровотечение или видимая/пальпируемая опухоль. Случайные находки при обследовании с помощью методов лучевой визуализации, эндоскопии.
в) Дифференциальный диагноз:
• Другие доброкачественные мезенхимальные опухоли: лейомиома, липома, нейрофиброма (шваннома).
• Другие злокачественные мезенхимальные опухоли: лейомиосаркома, нейрофибросаркома и т.д.
• Эпителиальные опухоли.
г) Патоморфология гастроинтерстициальных стромальных опухолей
Микроскопическое исследование:
• Веретеновидноклеточные, эпителиоидные или плеоморфные (смешанные) опухоли => ультраструктурные и иммуногистохимические отличия от лейомиомы, лейомиосаркомы или шванномы.
Иммуногистохимическое исследование:
• CD117 (KIT): 75-80% (цитоплазма).
• CD34 (антиген гемопоэтических клеток-предшественников): 60-70%.
• PDGFRA: 5-10%.
Обычные прогностические параметры:
1) размер опухоли;
2) митотический индекс (митозы/число полей зрения при большом увеличении). Выраженность KIT коррелирует с ответом на иматиниб.
д) Обследование при гастроинтерстициальной стромальной опухоли
Необходимый минимальный стандарт:
• Полное обследование толстой кишки (предпочтительно колоноскопия) в обязательном порядке при плановых операциях для выявления мультифокальных опухолей, синхронных раковых опухолей или полипов, а также сопутствующих заболеваний толстой кишки.
• Методы лучевой визуализации: КТ, ПЭТ, МРТ для оценки местной распространенности и выявления отдаленных метастазов.
Дополнительные исследования (необязательные):
• Такие же, как при КРР.
• ЭГДС.
е) Классификация:
• Иммуногистохимическая: KIT-положительные (GIST 85-95%) или KIT-отрицательные (GIST 5-15%).
• Характер опухоли: доброкачественные GIST/злокачественные GIST.
• Операбельные/неоперабельные или мультифокальные/метастатические GIST.
ж) Лечение без операции гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST) зависит от степени распространенности опухоли:
• Возможная адъювантная химиотерапия во всех случаях?
• (Нео-)адъювантная терапия иматинибом (Gleevec, ингибитор тирозинкиназы) при условно резектабельных GIST.
• Рецидивные, местнораспространенные, нерезектабельные или метастатические GIST: 45-80% первичного ответа на паллиативное лечение Gleevec.
• Роль лучевой терапии не определена.
з) Операця при гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST)
Показания:
• Любая локализованная форма GIST, при которой возможно полное удаление опухоли без инвалидизации, за исключением случаев абсолютных противопоказаний или множественных метастазов.
• Мультифокальные GIST, только у тщательно отобранных больных (после нео-адъювантной терапии иматинибом).
Хирургический подход. Резекция органа, пораженного опухолью, en-block интактной псевдокапсулой; радикальная лимфаденэктомия показана не во всех случаях.
и) Результаты гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST):
• Локализованные GIST: выживаемость без признаков заболевания в течение одного года составляет 80-90%, пятилетняя выживаемость после полного хирургического удаления в среднем составляет 50%.
• Метастатические GIST: средняя выживаемость по данным литературы составляет около 20 месяцев, однако 80% больных при назначении иматиниба имеют преимущество в выживаемости.
к) Наблюдение:
• Общее клиническое наблюдение в настоящее время четко не определено.
• Методы лучевой визуализации: КТ, ПЭТ с обычными интервалами.
• Эндоскопия (колоноскопия/ЭГДС), по крайней мере, через каждые 6-12 месяцев.
• В зависимости от локализации: эндоректальная ультрасонография.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «Хирургия»
Гастроинтестинальная стромальная опухоль ЖКТ
Гастроинтестинальная стромальная опухоль — это вид онкологического заболевания, поражающее ЖКТ. Она относится к опухолям эпителиального происхождения. На долю ГИСО приходится около 1% всех онкологических патологий органов пищеварения. Средний возраст пациентов с диагностированной ГИСО — от 60 лет и старше.
Акции
Запись на консультацию со скидкой 10%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
ГИСО (гастроинтестинальная стромальная опухоль, GIST) — это новообразование, которое локализуется в подслизистом слое органов ЖКТ. Чаще всего опухоль поражает желудок, реже тонкий кишечник. В 5% случаев поражается прямая кишка, реже всего наблюдается стромальная опухоль (ГИСО) пищевода (менее 5%).
Гастроинтестинальные стромальные опухоли встречаются довольно редко и составляют менее 1% от всех случаев рака ЖКТ. Чаще всего заболевание развивается после 40 лет. Пик приходится на возраст 55-60 лет.
На момент выявления некоторые новообразования могут выглядеть доброкачественными, однако онкологи всегда рассматривают опухоли ГИСО как потенциально злокачественные. Заболевание может протекать агрессивно. В этом случае у пациентов выявляют метастазы в брюшине или печени. Реже GIST опухоли дают метастазы в органы дыхания, кости. Терапию заболевания проводят специалисты в области ГИСО онкологии.
Причины и факторы риска ГИСО
Одной из основных причин развития заболевания является наследственная предрасположенность. Некоторые ученые указывают на связь между видом генетической мутации и уровнем локализации неоплазии.
Гастроинтестинальные опухоли кишечника образуются, когда нарушается работа клеток гладкомышечной ткани. Это происходит вследствие мутации генов и приводит к злокачественному перерождению собственных здоровых клеток и их аномальному разрастанию. Провоцировать генные мутации могут следующие факторы риска:
Симптомы GIST
В 20% случаев ГИСО брюшной полости обнаруживают случайно, при проведении планового обследования или диагностики других патологий. В течение долгого времени заболевание протекает бессимптомно и никак не проявляет себя даже, когда опухоль уже довольно большая.
Основная причина отсутствия симптомов – подслизистый рост новообразования, когда опухоль распластывается в стенке внутреннего органа и выбухает в брюшную полость. К моменту выявления образования примерно у каждого третьего пациента уже имеются метастазы в печени, брюшине, иногда в легких. Никаких специфических симптомов при этом нет. Клиника похожа на картину других заболеваний желудочно-кишечного тракта. От появления первых неприятных симптомов до выявления опухоли обычно проходит около полугода.
Симптоматика при ГИСО напоминает гастрит. Пациенты жалуются на чувство распирания под ложечкой, метеоризм, быстро наедаются малыми порциями еды. По мере роста новообразования появляется тошнота и рвота после приема пищи.
Боли бывают не у всех. Они несильные, ноющие, клинической картины «острого живота» не наблюдается. ГИСТ не прорастает в соседние органы, как другие виды рака, а просто оттесняет их с анатомического места. На поздних стадиях примерно у 50% пациентов появляются симптомы желудочного кровотечения (черный жидкий стул, анемия, общая слабость).
Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей ЖКТ
Согласно международной гистологической классификации различают следующие виды ГИСО:
1. Веретеноклеточные опухоли:
2. Эпителиоидноклеточные опухоли:
3. Смешанные ГИСО. Встречаются примерно в 10% случаев.
Стадии
Выявляя стадию заболевания, специалисты оценивают степень распространения опухолевого процесса, который выявляют в результате проведенных диагностических исследований. Крайне важно правильно определить стадию ГИСО, так как от этого зависит выбор тактики лечения, здоровье и жизнь пациента.
Для стадирования ГИСО используют систему TNM, разработанную международным раковым союзом. Буквы в названии классификации означают разные критерии, по которым оценивают рост новообразования. Стадирование необходимо для четкой оценки прогноза и выбора оптимального метода терапии.
Наиболее важными для прогноза факторами при ГИСО являются локализация, размер новообразования, а также митотический индекс.
Символ T (оценивают размер новообразования):
Символ N (оценивают отсутствие или наличие метастазов в лимфоузлах):
Символ М (оценивают наличие отдаленных метастазов в другие органы):
Помимо системы TNM при определении стадии ГИСО учитывают локализацию новообразования и митотический индекс (низкий или высокий). При локализации новообразования в желудке прогноз более благоприятный, поэтому все ГИСО дополнительно делят на две группы — внежелудочные и желудочные. Распределение по стадиям для каждой из этих групп проводится отдельно.
Диагностика ГИСО
Диагноз ставится по результатам данных анамнеза, осмотра пациента, клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований.
Основные методы диагностики ГИСО:
При подозрении на наличие метастазов пациенту могут назначить рентгенографию, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета, другие исследования.
Если есть возможность, то используют ПЭТ-КТ. При помощи этого метода диагностики можно точно выявить степень распространенности ГИСО, а также небольшие метастазы, которые не видны при проведении других исследований.
Окончательный диагноз ставится на основании данных иммунохимического и гистологического исследования образцов ткани опухоли, взятых во время проведения эндоскопии. Кроме этого проводится дифференциальная диагностика с другими новообразованиями органов пищеварения.
Методы лечения гастроинтестинальной стромальной опухоли
Основным методом лечения данного типа опухоли является операция. Объем хирургического вмешательства зависит от локализации и степени распространения новообразования. В большинстве случаев проводится радикальное удаление опухоли вместе с несколькими сантиметрами окружающей ее здоровой ткани.
Удаленную опухоль срочно отправляют на гистологию. При обнаружении раковых клеток осуществляют иссечение пораженного участка по линии разреза. При данном заболевании метастазы в лимфоузлы бывают крайне редко, поэтому удаления лимфатических узлов не производят (кроме ГИСО прямой кишки, которая дает метастазы в лимфоузлы в 30% случаев).
При наличии единичных метастазов в печени показано их оперативное удаление или проведение радиочастотной термоабляции.
Если опухоль неоперабельная, то пациенту назначают химиотерапию, после чего проводят повторное обследование. Если новообразование уменьшилось до нужных размеров, то проводят операцию. Во всех остальных случаях продолжают курс химиотерапии.
Прогнозы при ГИСО
Прогноз при ГИСО желудка и опухолях кишечника зависит от размера, локализации и распространенности новообразования. Средняя пятилетняя выживаемость при гисо составляет 48%. До пяти лет с момента операции удается дожить половине пациентов. Если опухоль имеет размер более 10 сантиметров, то показатель выживаемости снижается до 20%.
ГИСО имеет высокую вероятность рецидивирования. Примерно у 80% больных происходят рецидивы заболевания в течение двух лет после операции. При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни составляет 10-21 месяц.
Профилактика GIST
Основной задачей наблюдения является ранняя диагностика заболевания, что существенно облегчает последующее лечение и улучшает прогноз. После проведения операции по удалению новообразования необходимо посещать врача для проведения планового обследования. В первые два года это нужно делать с периодичностью раз в 3-6 месяцев. Через 3-5 лет специалиста нужно посещать раз в 6-12 месяцев. После 5 лет с момента хирургического вмешательства достаточно посещать доктора раз в год или при появлении проблем со здоровьем.
Плановое обследование обычно включает в себя следующие этапы:
Точные сроки определяет лечащий врач в зависимости от риска прогрессирования заболевания.
Гастроинтестинальные стромальные опухоли
Гастроинтестинальные стромальные опухоли – группа редких злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта мезенхимального происхождения. Клинические проявления зависят от локализации неоплазии. Возможны ощущение быстрого насыщения, боли, вздутие живота, кровотечения и явления кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение веса, лихорадка, анемия, гипертермия и нарушения функции органов, пораженных отдаленными метастазами. Диагноз выставляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, КТ, УЗИ, эндоскопического исследования и результатов биопсии. Лечение – операция, химиотерапия.
Общие сведения
На момент обнаружения некоторые новообразования данной группы могут выглядеть доброкачественными, однако специалисты всегда рассматривают подобные опухоли как потенциально злокачественные. Нередко наблюдается агрессивное течение, на момент постановки диагноза у 15-50% пациентов выявляется метастатическое поражение печени или брюшины. Реже гастроинтестинальные стромальные опухоли метастазируют в кости, плевру и легкие. Основной причиной развития считают наследственную предрасположенность. Некоторые исследователи указывают на связь между видом мутации и уровнем расположения неоплазии. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.
Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей
До 80-х годов прошлого века специалисты считали, что новообразования данной группы происходят из гладкомышечной ткани и рассматривали подобные опухоли как леомиосаркомы, лейомиомы и лейомиобластомы. После внедрения в клиническую практику иммунногистохимических методик и электронной микроскопии было установлено, что клетки гастроинтестинальных стромальных опухолей происходят из интерстициальных клеток Кахаля, представляющих собой связующее звено между интрамуральными узлами периферической нервной системы и клетками гладких мышц полых органов ЖКТ. Одной из основных функций таких клеток является координация перистальтики стенки пищевода, желудка и кишечника.
Макроскопически гастроинтестинальные стромальные опухоли представляют собой рыхлые мягкие узлы розоватого, серого или светло-коричневого цвета с участками ослизнения. Диаметр узлов может колебаться от 1 до 35 см. В процессе роста такие новообразования могут сливаться, образуя конгломераты или кистозные структуры. В центре крупных неоплазий обычно обнаруживаются участки некроза, в ткани новообразований видны кистозные полости с кровоизлияниями.
При микроскопическом исследовании образца гастроинтестинальной стромальной опухоли обнаруживаются веретенообразные и эпителиолидные клетки, располагающиеся на расстоянии друг от друга либо группирующиеся в скопления, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани. Отмечается полиморфизм клеток. Веретенообразные клетки образуют пучки и завитки. Эпителиолидные клетки имеют более четкие границы, форма таких клеток округлая или полигональная. Цитоплазма веретенообразных и эпителиоидных клеток светлая, ядра клеток округлые или овальные.
С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие типы гастроинтестинальных стромальных опухолей:
Кроме того, выделяют редко встречающиеся онкоцитарные, мезотелиомоподобные и перстневидноклеточные ГИСО.
Симптомы гастроинтестинальных стромальных опухолей
Патогномоничные симптомы отсутствуют, клиническая картина определяется расположением новообразования. Возможны затруднения глотания, чувство преждевременного насыщения, вздутие или боли в животе. У 20% больных гастроинтестинальная стромальная опухоль на начальных стадиях протекает бессимптомно. Из-за неспецифичности и неяркой выраженности проявлений пациенты обращаются к врачу в среднем через 4-6 месяцев после появления первых признаков болезни. Нередко такие неоплазии становятся случайной находкой при проведении КТ, эзофагогастродуоденоскопии и других исследований. Иногда гастроинтестинальные стромальные опухоли обнаруживают во время хирургического вмешательства по поводу другого заболевания.
При прогрессировании онкологического процесса более чем у половины больных наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. У многих пациентов развивается постгеморрагическая анемия. Высокая вероятность кровотечений при ГИСО объясняется частым изъязвлением новообразования. У 10-30% больных гастроинтестинальными стромальными опухолями отмечаются признаки кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение массы тела, потеря аппетита, слабость и увеличение живота, обусловленное асцитом и/или растущим новообразованием. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. При метастазировании в печень возможно увеличение органа и желтуха той или иной степени выраженности.
Диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей
Диагноз выставляют с учетом клинических симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. Пациентам назначают рентгенографию органов брюшной полости, УЗИ и контрастную КТ органов брюшной полости. При низко расположенных опухолях больных направляют на МРТ. При поражении желудка осуществляют гастроскопию, при поражении толстого кишечника – колоноскопию. При подозрении на метастазирование гастроинтестинальной стромальной опухоли проводят рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.
При возможности используют ПЭТ-КТ, позволяющую точно определять распространенность гастроинтестинальной стромальной опухоли и выявлять небольшие метастазы, не обнаруживаемые при помощи других методик. Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического и иммунохимического исследования образца ткани, взятого при проведении эндоскопического исследования. Дифференциальную диагностику осуществляют с другими новообразованиями ЖКТ.
Лечение гастроинтестинальных стромальных опухолей
Основным методом лечения ГИСО является хирургическое вмешательство. Объем операции определяется в зависимости от локализации и распространенности неоплазии. Стандартом является радикальная резекция патологических очагов вместе с 1-2 см окружающих здоровых тканей. Удаленную гастроинтестинальную стромальную опухоль отправляют на срочное микроскопическое исследование, при выявлении злокачественных клеток по линии разреза осуществляют иссечение пораженного участка.
Из-за редкого лимфогенного метастазирования лимфаденэктомию не производят (за исключением гастроинтестинальных стромальных опухолей прямой кишки, которые в 25-30% случаев метастазируют в лимфоузлы). При единичных метастазах в печени выполняют радиочастотную термоабляцию или оперативное удаление вторичной опухоли. При неоперабельных новообразованиях назначают предоперационную химиотерапию, затем проводят повторное обследование. При появлении признаков резектабельности новообразование иссекают, в остальных случаях продолжают лечение химиопрепаратами.
Прогноз зависит от расположения, распространенности и размера гастроинтестинальной стромальной опухоли. Средняя пятилетняя выживаемость составляет 48%. До 5 лет с момента радикального хирургического вмешательства удается дожить 50% больных, при опухолях диаметром более 10 см этот показатель снижается до 20%. Отмечается высокая вероятность рецидивирования, в течение 2 лет после радикальной резекции рецидивы выявляются у 80% пациентов. Средняя продолжительность жизни при неоперабельных гастроинтестинальных стромальных опухолях по различным данным колеблется от 10 до 21 месяца.
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST)
Распространенность и локализация
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) составляет примерно 1% от всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта, но 80% от сарком данной локализации. В последние два десятилетия заболеваемость в странах Европы и Северной Америки выросла в 2-3 раза.
GIST имеют сходство с гладкомышечными (лейомиомами, лейомиосаркомами) и нейрогенными (шваномами) опухолям. Однако принципиальные особенности, выявляемые при иммуногистохимическом исследовании, позволяют выделить эти опухоли в отдельную нозологическую группу.
Наиболее часто метастазы обнаруживают в печени (60%), на брюшинном покрове (30%), в костях (6%) и в легких (2%). Регионарные лимфоузлы поражаются редко (6-8%). Именно это обстоятельство позволяет рассчитывать на радикальное вмешательство даже при опухолях больших размеров.
GIST представляют собой внутристеночный (подслизистый) узел, кото-рый вдается в просвет органа (склонны к экзофитному, экстраорганному росту).
Специфических проявлений GIST не существует.
На ранних стадиях большинство GIST остаются нераспознанными. Более того, даже большие по размерам опухоли могут никак себя не проявлять и протекать бессимптомно.
Над опухолевым узлом на слизистой оболочке может образоваться язва и послужить источником желудочно-кишечного кровотечения (от скрытого до массивного). После этого естественно развивается вторичная железодефицитная анемия. GIST при прорастании серозного покрова может также изъязвится и стать источником внутрибрюшного кровотечения.
Опухоль антрального отдела желудка может вызвать стеноз выходного отдела желудка
Примерно 20% опухолей являются случайной находкой при стандартных контрастной рентгенографии желудка и эзофагогастродуоденоскопии (в сочетании с эндосонографией). В обязательном порядке берут тонкоигольную бипсию опухоли для гистологического, иммуногистохимического и молекулярногенетического анализа.
При выявлении опухоли подозрительной на GIST показана рентгеновская компьютерная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием.
На практике тактика лечения GIST всегда выбирается индивидуально в каждом случае. Так, за опухолями диаметром до 2,0 см наблюдают с контрольными эндоскопическим исследованием 1-2 раза в год. От вылущивания даже небольших опухолей воздерживаются из-за угрозы распространения злокачественных клеток по брюшине. Опухоль более 2,0 см – служит показанием к операции.
Резекцию желудка выполняют в стандартном объеме в пределах здоро-вых тканей – отступя не менее 2,0 см от края опухоли. При гигантских опухолях выполняют гастрэктомию. Резекцию органа предпочтительнее дополнять удалением регионарных лимфоузлов (лимфодисекцией).