лейкемоидная реакция лимфоидного типа что это значит
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ В ГЕМАТОЛОГИИ
Каждый вид лейкоцита эозинофил, миелоцит, лимфоцит может притянуть к себе фактор, который приведёт к изменению строения, структуры и впоследствии будет патологическое состояние[1].
По характеру изменений в крови лейкемоидные реакции делятся на миелоидные и лимфатические, моноцитарно-лимфатические (смешанные), моноцитарные и эозинофильные.(Диаграмма 1) У одного и того же больного повышенное число лейкоцитов не остается стабильным, оно то увеличивается, то уменьшается[2].
Диаграмма 1. Виды лейкемоидных реакций
Виды лейкемоидных реакций
Эозинофильные лимфоцитарные моноцитарные
Лейкемоидные реакции миелоидного типа характеризуются резким повышением нейтрофильных лейкоцитов, появлением в крови от единичных миелоцитов до множества незрелых клеток. Возникают на фоне сепсиса, различных гнойных процессов, при роже, туберкулезе, крупозной пневмонии, ионизирующей радиации, интоксикациях, (экзогенной и эндогенной), метастазах в костный мозг злокачественных опухолей. В нейтрофилах часто обнаруживается токсогенная зернистость.
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа характерны для гельминтозов (фасциолез, трихинеллез, описторхоз и др). Высокие эозинофилии встречаются и в результате аллергической реакции, особенно в детском периоде.
Лимфатический тип лейкемоидных реакций отмечается при туберкулезе и бруцеллезе, маститах, гепатитах, гепатохолангитах, абсцессах, на определенных стадиях развития патологического процесса, в стадии продуктивного лимфаденита.
Лейкемоидные реакции моноцитарного типа наблюдаются при ревматизме, инфекционном мононуклеозе, саркоидозе, туберкулезе.
Лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарно-лимфатического типов (смешанного) наиболее часто встречаются в детском возрасте при таких заболеваниях, как энтеровирусные инфекции, коревая краснуха, коклюш, ветряная оспа, скарлатина[2] [3].
Лейкемоидные реакции не являются признаком заболевания кроветворной системы, а говорят лишь о том, что просто произошёл сбой в форменных элементах при каком-либо заболевании, наличии паразитов или инфекций. Своевременное выявление и лечение приведут к восстановлению нормального их числа и соотношения в картине крови.
1.Ермолаев, В.А. Гематология/ Гематология: учебное пособие /В.А. Ермолаев, Е.М. Марьин, А.В. Сапожников, П.М. Ляшенко, А.З. Мухитов, А.В. Киреев. –Ульяновск: Ульяновская ГСХА им. П.А. Столыпина, 2016, с. 21
Повышение лимфоцитов при лейкемоидных реакциях
Что это такое?
Лейкемоидными реакциями называют изменения, при которых в крови сильно повышается уровень той или иной разновидности лейкоцитов. Причины этого всегда доброкачественные; лейкемоидная реакция никогда не переходит в опухоль, даже несмотря на то, что клетки, число которых при ней возрастает, могут внешне изменяться и на первый взгляд приобретать визуальное сходство с раковыми.
Как только причины, вызвавшие нарушение, перестают действовать на организм, картина крови тут же нормализуется. Никаких последствий для здоровья человека не остается. Если у пациента повышенный уровень лимфоцитов, то такая разновидность лейкемоидной реакции называется гиперлимфоцитозом.
Гиперлимфоцитоз: отчего он бывает?
Лейкемоидную реакцию, при которой отмечается повышенное содержание лимфоцитов в крови, вызывают те же факторы, что и «обычное», не столь масштабное увеличение их числа. Разница лишь в том, что обычно, хоть и не всегда, изменение крови вызывают заболевания, протекающие с яркими, сильно выраженными, многочисленными симптомами. При вялом течении заболевания кровь, как правило, реагирует более сдержанно.
Среди наиболее частых заболеваний, вызывающих это расстройство, фигурируют инфекционный мононуклеоз, ветряная оспа, цитомегаловирус, корь, краснуха. Нередко его провоцируют бактериальные заболевания: бруцеллез, туберкулез, сифилис. Простейшие тоже могут нарушить работу иммунной системы и вызвать чрезмерное увеличение лимфоцитов в крови. Например, подобное случается при токсоплазмозе.
Помимо перечисленных болезней, встречается инфекционный лимфоцитоз. Это болезнь вирусного происхождения, которая у маленьких детей может протекать даже без внешних симптомов. Однако в крови больного общее число лейкоцитов возрастает в 3-10 раз, а повышенный уровень лимфоцитов составляет 70-80%, хотя в норме таких клеток не должно быть более 40%.
Спирохета – возбудитель сифилиса
Другие виды лейкемоидных реакций:
Повышенное содержание лимфоцитов в крови – не единственный вариант лейкемоидной реакции. Кроме этого, бывает, что увеличиваются нейтрофилы, базофилы, эозинофилы или моноциты, то есть все остальные виды лейкоцитов.
Повышение нейтрофилов происходит при бактериальном воспалении, грибковых заболеваниях, заражении паразитами. Иногда нейтрофильная лейкемоидная реакция сопровождает рост опухолей тканей и внутренних органов, тяжелые травмы, отравления. При этом в крови повышаются не только сегментоядерные (самые «старые» нейтрофилы), но и более молодые формы: палочкоядерные, миелоциты и т.д.
Иногда у пациента могут повышаться и моноциты. Это происходит при аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), а также в том случае, если различные инфекционные заболевания протекают у пациента долгое время.
Возрастание уровня эозинофилов связано главным образом с аллергией, при которой эти клетки всегда повышаются. Реже эозинофилия возникает как реакция на паразитов в организме, на рост опухолей, на аутоиммунные процессы.
В достаточно редких случаях врачи сталкиваются с таким нарушением как базофильная лейкемоидная реакция. Гепатит, диабет, прием препаратов, содержащих женские половые гормоны, некоторые виды анемии, заболевания щитовидной железы – очень разные по своей природе процессы могут вызывать подобную реакцию.
Многие заболевания могут вызвать
лейкемоидные реакции
Как лечить лейкемоидные реакции?
Первое, что необходимо – устранить причину возникновения этого расстройства, потому что нарушение картины крови – это всегда лишь один из симптомов. Саму кровь «лечить» не надо: воздействовать следует только на то, что вызвало ее изменения.
Следует помнить, что такие разнородные состояния как гепатит, аллергия или вирусная инфекция объединяет одно: что при них возник дефект в работе иммунитета. Поэтому при любом заболевании помимо основного лечения необходимо принимать меры по укреплению, нормализации работы иммунной системы.
Для этого можно использовать препарат Трансфер Фактор. Это средство создано на основе веществ-цитокинов природного происхождения, которые оказывают хорошее воздействие на иммунитет человека. Будучи совершенно безвредным для здоровья, на сегодня это один из самых совершенных иммунотропных препаратов, способных помочь при любой причине появления лейкемоидной реакции.
Лейкоцитоз, Лейкопения, Лимфогранулематоз
Нейтрофилез
Состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов превышает 10 000/мкл.
Этиология:
Лейкемоидная реакция
Состояние, характеризующееся резким увеличением числа лейкоцитов (выше 50 000/мкл) с повышением уровня зрелых и (или) незрелых нейтрофилов.
Этиология:
Может быть отдифференцирована от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) при определении активности щелочной фосфатазы лейкоцитов; она повышена при лейкемоидной реакции и снижена при ХМЛ.
Лейкоэритробластная реакция
Сходна с лейкемоидной реакцией, отличаясь от нее наличием в мазках крови ядерных эритроидных клеток.
Этиология:
Лимфоцитоз
Состояние, при котором абсолютное количество лимфоцитов превышает 5 000/мкл.
Этиология:
Моноцитоз
Состояние, характеризующееся абсолютным количеством моноцитов более 800/мкл.
Этиология:
Эозинофилия
Состояние, при котором абсолютное количество эозинофилов превышает 500/мкл.
Этиология:
Базофилия
Состояние, при котором абсолютное количество базофилов превышает 100/мкл.
Этиология:
Нейтропения
Состояние, характеризующееся снижением числа нейтрофилов менее 2 500/мкл (при числе лейкоцитов менее 1 000/мкл повышен риск бактериальной инфекции).
Этиология:
Ведение лихорадящего больного с нейтропенией. Обычно проводят эмпирическое лечение антибиотиками широкого спектра действия при инфекциях, связанных со скрытыми очагами (околоносовые пазухи, полость рта, аноректальная область). Направленное лечение возможно после получения результатов посевов крови и других культуральных исследований. Продолжительная нейтропения (14 дней) повышает риск диссеминации грибковых инфекций, что может потребовать антимикотической химиотерапии (амфотерицин В). Применяют трансфузии гранулоцитов (эффект сомнителен). Продолжительность нейтропении, вызванной химиотерапией, может быть укорочена при лечении цитокинами GMCSF или GCSF.
Лимфопения
Состояние, при котором абсолютное количество лимфоцитов менее 1 000/мкл.
Этиология:
Моноцитопения
Состояние, при котором абсолютное количество моноцитов меньше 100/мкл.
Этиология:
Эозинопения
Состояние, при котором абсолютное количество эозинофилов менее 50/мкл.
Этиология:
Лимфогранулематоз
Опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга.
Этиология неизвестна.
Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение СОЭ). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). Частый симптом интоксикации — кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофипезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.
Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского-Штернберга (обязательный диагностический признак). Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь место. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при этом он может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибактериальной терапии — лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (ни в коем случав не следует биопсировать мягкие неувеличенные лимфатические узлы в расчете на «системность» процесса: эта опухоль не первичномножественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов).
Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2–4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют) и последующем назначении полихимиотерапии. Суммарно до и после облучения проводят обычно б курсов полихимиотерапии. Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4 000 рад без тяжелого повреждения кожи. Область первоначального поражения желательно облучать в более высокой дозе. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 нед с последующим 2-недельным перерывом. Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан — 600 мг/м 2 в/в или мустарген — 6 мг/м 2 (все дозы для взрослых) в 1-й и 8-й день цикла, винкристин — 2 мг/м 2 в/в в 1-и и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан) — 100 мт/м 2 в день внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день цикла, преднизолон — 40 мг/мг в день, внутрь с 1-го по 14-й день цикла с отменой его в один день полностью. Преднизолон назначают только в 1-м, 4-м, 8-м и 12-м циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона. Желательно чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, или проводить курсы садреабластином, блеомицином, CCNV. При наличии соответствующих условий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Иногда (при выраженной тошноте и рвоте) приходится госпитализировать больных для в/в введения цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков или при тяжелом поражении печени), препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано.
Прогноз трудовой и прогноз в целом определяются не формальной распространенностью процесса, а результатами лечения. Сейчас выздоравливают до 60–80% больных при программном лечении.
Профилактика болезни не разработана. Профилактика рецидивов — выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.
Лейкемоидные реакции
Лейкемоидные реакции – это термин, обозначающий реактивные изменения в крови, вызванные различными заболеваниями. Для этой ситуации характерно то, что картина изменений напоминает состояние крови при лейкозах или других опухолевых процессах, но трансформации в злокачественный аналог при этом не происходит.
Лейкемоидные реакции могут сопровождать множество заболеваний и отражают индивидуальную реактивность органов кроветворения пациента. Инфекции, интоксикации организма, опухолевые процессы могут вызвать появление лейкемоидных реакций.
Существуют различные типы реакций, обусловленные отличиями в механизме развития изменений. Это может быть как дефицит, так и превышение нормы некоторых клеточных элементов и клеток крови, изменение белкового состава крови, реактивные состояния лимфатических узлов, селезенки и т.п.
Симптомы лейкемоидных
Симптомы лейкемоидных реакций соответствуют тому заболеванию, которое они отражают.
Лечение лейкемоидных реакций
Лечение лейкемоидных реакций нашими опытными врачами проводится адекватно причине, по которой организм отреагировал подобным образом. При правильном лечении основного заболевания, симптомы лейкемоидных реакций быстро исчезают. Стоит обратить внимание на обязательность обращения за медицинской помощью, так как в отдельных случаях может возникнуть опасность разрыва селезенки.
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Административный Округ) Сиреневый Бульвар 32А
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ (лейкемия + греч. eidos вид) — патологические реакции крови, сходные с лейкемическими изменениями крови, но отличающиеся от них по патогенезу.
Л. р. не свойствен закономерный для лейкоза прогрессирующий рост злокачественных кроветворных клеток, создающих субстрат опухоли, развивающейся как в кроветворной ткани, так и за ее пределами (см. Лейкозы).
Л. р. полиэтиологичны. Их патогенез обусловлен различными ситуациями, возникающими в организме при целом ряде патол, процессов, и, возможно, в каких-то звеньях сходен. В одних случаях поражаются кроветворные органы, напр, при метастазах рака или милиарном туберкулезе, в других — воздействие на них, по-видимому, происходит опосредованно через гуморальные факторы (эритро-, лейко- и тромбопоэтины), нервно-рефлекторные связи, иммунную систему.
Кровь является подвижной средой организма, реагирующей на различные процессы — физ. нагрузку, пищевой режим, инфекции и другие патол. процессы, на целый ряд биохим, и иных факторов, способствующих сохранению гомеостаза. Аллергические проявления в организме, различные реакции на медикаментозные вещества также являются нередкой причиной отклонений в гемограмме. Возникновение Л. р. обусловлено реактивностью организма, поэтому/ при одних и тех же заболеваниях Л. р. наблюдаются не у всех больных.
Л. р. можно рассматривать как временно наступившие сдвиги в картине крови и исчезающие по мере выздоровления от основного заболевания (обратимые реакции) и как стойкие, глубокие реактивные изменения в кроветворении (см.), сопровождающие тяжелые инкурабельные процессы (необратимые реакции).
Л. р. классифицируют в зависимости от морфол, состава периферической крови, т. е. появления в ней в избыточном количестве тех или иных клеток крови. Различают лейкемоидные реакции миелоидного типа, реакции, напоминающие острый лейкоз (с выраженной бластемией), и цитопенического типа (с небольшим количеством бластных форм в крови и пунктате костного мозга), лимфатические, эозинофильные, моноцитарные реакции, вторичные эритроцитозы, реактивные тромбоцитозы.
Содержание
Лейкемоидные реакции миелоидного типа
Лейкемоидные реакции миелоидного типа встречаются наиболее часто и наблюдаются при различных инф. и неинфекционных процессах. Они редко наблюдаются при тяжелой форме фибринозно-кавернозного туберкулеза, при остеомиелите бедра, инфаркте миокарда, при хрон, сердечной недостаточности, сопровождающейся гипоксией, при пищевых токсикоинфекциях и т. д. Промиелоцитарные реакции наблюдаются у больных с иммунным агранулоцитозом в период начавшегося восстановления гранулоцитопоэза, при наследственной нейтропении, после применения больших доз преднизолона, при введении инсулина, при лечении псориаза метотрексатом, иногда после спленэктомии при гемолитической анемии, сепсисе, при тяжелой аллергии, протекающей с распространенным дерматитом и увеличением лимф, узлов, у больных с длительно протекающим ревматизмом и т. д.
При реакциях миелоидного типа наблюдается лейкоцитоз от 10 000 до 50 000 и более; в лейкограмме сдвиг влево — от повышенного количества палочкоядерных клеток до бластных элементов с наличием всех промежуточных форм. Степень гиперлейкоцитоза и сдвиг формулы не всегда соответствуют тяжести основного заболевания, а зависят от реакции кроветворной системы на инфекционно-токсические и аллергические влияния. В пунктате костного мозга чаще всего наблюдается увеличение содержания незрелых гранулоцитов, т. е. имеется картина раздражения миелоидного ростка со значительным увеличением в ряде случаев промиелоцитарных элементов.
Патогенез реакций миелоидного типа неоднороден. При интоксикациях и инфекциях предполагается наличие естественной защитной функции кроветворения, к-рая осуществляется как повышенной продукцией лейкопоэтинов, стимулирующих лейкоцитопоэз и выход незрелых гранулоцитов в кровь, так, вероятно, и другими механизмами. У больных со злокачественными новообразованиями или лейкозом увеличено количество эритропоэтина, который, по данным некоторых авторов, оказывает действие как неспецифический гормон роста.
Н. А. Шмелев считает, что при туберкулезном процессе происходит истощение миелоидного ростка костного мозга, вследствие чего появляются в крови незрелые формы гранулоцитов. Ф. А. Михайлов рассматривает высокий лейкоцитоз при фиброзно-кавернозном туберкулезе легких как специфическое отражение лекарственной болезни на противотуберкулезные препараты и отмечает, что лейкоцитоз 20 000—50 000, наблюдающийся у 21—29% таких больных, является неблагоприятным прогностическим признаком.
Наиболее типичной реакцией на раковый процесс является сдвиг влево в лейкограмме (см. Лейкоцитарная формула) и появление эритро- и нормобластов, что свидетельствует о раздражении эритроидного ростка, и в некоторых случаях — плазматических клеток. При этом проводят дифференциальный диагноз между лейкемоидной реакцией на раковый процесс и миелофиброзом.
О последнем говорит обычно длительность заболевания и увеличение селезенки. Диагностике помогает также гистологическое исследование костного мозга (см. Трепанобиопсия). В начальной стадии миелофиброза отмечается полиморфный состав клеток костного мозга, мегакариоцитоз, огрубение стромы, очаговое разрастание фиброретикулярной ткани. В более позднем периоде заболевания развивается диффузный миелофиброз с остеосклерозом и вытеснением деятельного костного мозга.
Появление в гемограмме эритро- и нормобластов, иногда напоминающих мегалобласты, а нередко и незрелых форм гранулоцитов отмечается в некоторых случаях гемолитической анемии.
Дифференциальный диагноз проводится также с эритромиелозом. Выраженные симптомы гемолитического процесса, эффективное действие кортикостероидной терапии и отсутствие в костном мозге бластных элементов позволяют установить диагноз анемии.
Интерпретация стойких лейкоцитозов (см.) неясного генеза при отсутствии других признаков нарушения кроветворения затруднена. В некоторых случаях такие лейкоцитозы могут рассматриваться как Л. р. Лишь длительное наблюдение за больными позволяет связать возникновение лейкоцитоза с медленно развивающимися заболеваниями (злокачественными опухолями, хрон, пневмонией, туберкулезом легких и др.) либо расценить его как ранний симптом миело- или лимфопролиферативного процесса.
Лейкемоидные реакции с выраженной бластемией
Существование подобного вида лейкемоидных реакций не вызывает сомнений. Ю. И. Лорие с соавт, описал Л. р. с выраженной бластемией при хрон, легочном нагноении. Такие реакции наблюдаются у больных сепсисом, при септическом эндокардите, туберкулезе, туляремии и др.
Л. р. с выраженной бластемией трудно дифференцировать с лейкозом. В литературе описаны случаи, когда поставленный в клинике диагноз острого лейкоза, протекающего с бластемией, при вскрытии не подтвердился. Подобные расхождения диагноза острого лейкоза и Л. р. с выраженной бластемией при различных заболеваниях вызывают дискуссию. Действительно ли лейкоза не было, или лейкоз «ушел» под влиянием трудно объяснимых инфекционно-токсических воздействий? Этот вопрос остается открытым. Известны единичные случаи клин, излечения лейкоза под влиянием обширных гнойных процессов, но они еще не разрешают спора.
Приведенные материалы не подтверждают и точки зрения об обратимости Л. р. Реактивные процессы при тяжелых заболеваниях, которые могут сопровождаться выраженной бластемией в крови и костном мозге (злокачественные новообразования, сепсис), часто необратимы.
При дифференциации реактивных состояний от истинной опухоли кроветворной ткани имеет значение последовательность развития симптомов заболевания. Если отклонения в картине крови и костного мозга предшествуют проявлению туберкулезного, септического или другого патол, процесса, а в дальнейшем развиваются характерные для лейкоза симптомы (тромбоцитопения, геморрагические проявления, нарастающая гиперплазия кроветворных органов), то речь идет о лейкозе. Если сдвиги в кроветворении возникают на фоне патологического процесса и не сопровождаются перечисленными симптомами лейкоза, то это свидетельствует о наличии реактивных изменений кроветворной ткани.
Кажущееся сходство картины крови при острых лейкозах и Л. р. не позволяет идентифицировать их.
При опухолях кроветворной ткани резко проявляются черты анаплазии клеток, выражающиеся атипическими признаками (анизоцитозом клеток и ядер, изменением ядерно-цитоплазматического отношения и строения ядерного хроматина, различным восприятием окраски ядерным хроматином и цитоплазмой, уродливостью формы ядер, обнаружением многоядерных форм, наличием голоядерных элементов, повышенной ранимостью клеток): их совокупность позволяет отличить лейкоз от реактивных процессов, при которых клеточные элементы сохраняют нормальную структуру.
Более достоверные критерии, позволяющие дифференцировать элементы крови и костного мозга при лейкозе (за исключением так наз. промиелоцитарного варианта) и Л.р., не разработаны.
Лейкемоидные реакции цитопенического типа
У больных с лейкопеническим синдромом неясной этиологии периодически наблюдается в лейкограмме сдвиг влево до единичных недифференцированных форм при стойкой лейкопении до 1500—2500 в 1 мкл (см. Лейкопения), а в пунктате костного мозга бластные элементы составляют 3,5—8%. При трепанобиопсии выявляются очаги пролиферации недифференцированных клеток на фоне обычного полиморфного состава или нек-рого уменьшения кроветворной ткани. У некоторых больных указанные изменения сохраняются в течение нескольких лет, затем кроветворение нормализуется, у других эти изменения завершаются развитием лейкоза.
Дифференциальный диагноз проводится между Л. р. цитопенического типа на неизвестные агенты и ранними проявлениями лейкоза. Предлейкозные состояния чаще всего выявляются при ретроспективной оценке данных. При изолированной цитопении наиболее классическим признаком развивающегося лейкоза является лейкопения.
Дистрофические процессы в кроветворной ткани могут затрагивать различные фазы гемопоэза, напр, задерживать созревание и накапливать незрелые клеточные элементы. Подобные нарушения кроветворения, возможно, и лежат в основе Л. р., в то время как при лейкозе речь идет о новообразовании патол, кроветворной ткани.
Дифференциальный диагноз между Л. р. цитопенического типа и лейкозом затруднен и при патоморфол. анализе. В костном мозге при этом наблюдается выраженная задержка созревания клеточных элементов с уменьшением общего количества миелокариоцитов. Одновременно выявляются участки с полиморфным составом клеток и увеличенным количеством недифференцированных и незрелых элементов миелоидного ряда. Диагноз Л. р. устанавливается в случае, если в кроветворной ткани и в других органах признаков, характерных для лейкоза, не обнаруживается.
Лимфатические реакции наблюдаются при инфекциях, сопровождающихся выраженной иммунологической реакцией (туберкулез, коллагенозы и др.), при вирусных инфекциях и нередко протекают с увеличением количества моноцитов.
Эозинофильные реакции встречаются при паразитарных заболеваниях (аскаридозе, лямблиозе, трихинеллезе, фасциолезе, амебиазе и др.) как проявление неспецифического синдрома в результате аллергизации организма (см. Эозинофилия), чаще при тканевых стадиях развития гельминтов (эозинофилов св. 15—20%) и в период гибели паразитов в тканях под влиянием различных факторов, в т. ч. успешного лечения.
Эозинофильные реакции возможны при лимфогранулематозе с поражением забрюшинных лимф, узлов, селезенки, тонкого кишечника, при этом высокая эозинофилия — прогностически неблагоприятный признак. Они возникают и при других злокачественных новообразованиях в результате сенсибилизации организма продуктами нарушенного протеинового обмена при распаде опухолей.
Этот тип реакций обнаруживается при миокардитах, бронхиальной астме, коллагенозах, экземе и различных аллергических дерматитах, при эозинофильных инфильтратах в легких и других органах. Эозинофильные инфильтраты в тканях рассматриваются как своеобразный полиэтиологический синдром с единым патогенезом. Эозинофильные реакции бывают лекарственного происхождения, особенно при применении антибиотиков и сульфаниламидов. Описаны случаи преходящего эозинофильного лейкоцитоза у больных с относительно непродолжительной лихорадкой (так наз. инфекционный эозинофилез).
Возникает необходимость в дифференциации эозинофильных реакций с эозинофильной формой лейкоза. При установлении диагноза эозинофильного лейкоза (встречается редко — 0,4% от всех лейкозов) необходимо иметь в виду, что в некоторых случаях острого лейкоза эозинофилия крови и костного мозга является Л. р. По мере удлинения сроков заболевания, что стало возможным благодаря химиотерапии, у таких больных постепенно уменьшается эозинофилия и устанавливается типичный клеточный состав крови и костного мозга для того или иного варианта лейкоза.
Описан семейно-конституциональный эозинофилез как проявление аллергии у практически здоровых членов одной семьи.
Моноцитарные реакции наблюдаются при туберкулезе, саркоидозе, ревматизме, при наследственных нейтропениях и других заболеваниях с иммунол, сдвигами. Резкое увеличение количества зрелых моноцитов отмечают у больных дизентерией в период острых явлений и ранней реконвалесценции.
В ряде случаев появляется необходимость дифференцировать моноцитарные реакции с хрон, формой миеломоноцитарного лейкоза. В тяжелых случаях инф. мононуклеоза, протекающего с лейкоцитозом и большим количеством монолимфоцитарных элементов с базофильной цитоплазмой, возникает вопрос о дифференциации с острым лейкозом. Решающую роль играет исследование пунктата костного мозга, в к-ром моноцитолимфатическая метаплазия при мононуклеозе не обнаруживается.
Вторичные эритроцитозы, являющиеся реактивным изменением эритроцитопоэза, рассматривают как Л. р. Причины возникновения вторичных эритроцитозов (см.) различны. Повышенная продукция в почках эритропоэтина (см.) как реакция на гипоксию способствует появлению эритроцитозов при хрон, легочных процессах, легочно-сердечной недостаточности, артериовенозных соустьях в легких, в некоторых случаях сочетающихся с болезнью Ослера—Рандю, при врожденных пороках сердца, гемоглобинопатиях, в частности при врожденном метгемоглобинозе. Стимуляция продукции эритропоэтина происходит также при злокачественных, доброкачественных опухолях и поликистозе почек. При АКТГ-продуцирующих аденомах гипофиза повышенная выработка гормонов способствует созреванию эритроидных клеток, а при опухолях коркового вещества надпочечников усиливается выработка андрогенов, которые стимулируют эритроцитоз, мобилизуя эндогенный эритропоэтин.
Вторичные эритроцитозы возникают при сосудистых опухолях, гепатомах, стенозе почечных артерий разного генеза, при язвах двенадцатиперстной кишки как следствие усиленной ассимиляции кобальта. Эритроцитозы при контузиях, гипертоническом синдроме, стрессовых ситуациях имеют центральный генез.
Вторичные эритроцитозы дифференцируют с одной из форм гемобластозов — истинной полицитемией. При вторичных эритроцитозах в костномозговом кроветворении не выявляется трехростковая гиперплазия, характерная для истинной полицитемии (см.), при к-рой у многих больных наблюдается увеличение размеров селезенки, повышенное содержание щелочной фосфатазы нейтрофилов, увеличение объема циркулирующей крови и массы циркулирующих эритроцитов, низкая РОЭ. При эритроцитозах масса циркулирующих эритроцитов повышена, а объем циркулирующей крови, как правило, не изменен; содержание щелочной фосфатазы нейтрофилов в пределах нормы. При вторичных эритроцитозах по сравнению с истинной полицитемией с помощью метода авторадиографии выявлено повышение пролиферативной активности клеток эритроидного ряда. Неэффективный эритроцитопоэз (гибель части клеток на стадии эритробластах свойственный нормальному кроветворению, отсутствует при истинной полицитемии.
Реактивные тромбоцитозы наблюдаются у некоторых больных со злокачественными новообразованиями, после спленэктомии при травмах селезенки, гемолитических анемиях и других заболеваниях. Возникновение тромбоцитозов после спленэктомии объясняют отсутствием регулирующего влияния селезенки на костномозговое кроветворение. При хрон, пневмониях, ревматическом полиартрите, атеросклерозе, хрон, гепатите и нефрите 0,5 —1,6% обследованных больных имеют повышенное количество тромбоцитов в крови.
Реактивные тромбоцитозы дифференцируют с тромбоцитозами, представляющими собой один из симптомов гиперпластического процесса в кроветворных органах, при миелофиброзе, хрон, миелолейкозе, истинной полицитемии, геморрагической тромбоцитемии (см. Тромбоцитемия). Анамнестические данные, обследование больного, включающее гистол, исследование костного мозга, полученного методом трепанобиопсии подвздошной кости (см. Трепанобиопсия), позволяют конкретизировать диагноз.
При Л. р. лечению подлежит основное заболевание.
Особенности лейкемоидных реакций у детей
В детском возрасте Л. р. встречаются чаще, чем у взрослых, т. к. физиология и патология ребенка связаны с незрелостью многих клеточных и тканевых структур, в т. ч. и кроветворной ткани. При описании Л. р. у детей пользуются классификацией И. А. Кассирского. Наиболее часто наблюдаются реакции лимф, и эозинофильного типа, реже реакции миелоидного типа.
Среди причин, вызывающих реакции лимф, типа у детей, ведущее место принадлежит инфекции (краснуха, коклюш, ветряная оспа, скарлатина, септические состояния). Основным признаком Л. р. является лейкоцитоз различной выраженности (до 30 000—60 000) с преобладанием в формуле лимфоцитов (70—80%). Изменения количества эритроцитов, тромбоцитов обычно не наблюдается. Однако описаны случаи Л. р. с умеренно выраженной анемией и тромбоцитопенией. В соответствии с классификацией И. А. Кассирского особое место среди Л. р. этого типа занимают инф. малосимптомный лимфоцитоз и инфекционный мононуклеоз, имеющие свою клинико-гематол. картину.
Дифференциальный диагноз Л. р. с лимфобластным лейкозом проводится с учетом всех клинико-гематол. данных и данных исследования костномозгового кроветворения, к-рое при Л. р. не претерпевает качественных и количественных изменений.
Л. р. эозинофильного типа наблюдаются обычно у детей с аллергической наклонностью, наличием очагов хрон, инфекции (хрон, тонзиллит), глистной инвазии, лямблиоза. Ведущим гематол, признаком при этом является лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 20—70%). В ряде наблюдений этиол, фактор остается невыясненным.
Л. р. миелоидного типа у детей могут быть связаны с наличием тяжелого инф. процесса (сепсис, скарлатина), длительным приемом кортикостероидов: они могут возникнуть также в период гемолитического криза. Для картины крови при этом характерен лейкоцитоз со сдвигом в формуле до миелоцитов или миелобластов при отсутствии лейкемического зияния и омоложения костномозгового кроветворения.
Течение Л. р. различно и зависит от вызвавших их причин. Изменения в крови на фоне лечения основного заболевания исчезают через 3—5 нед., реже сохраняются до 3 мес. Длительное отсутствие выраженного терапевтического эффекта требует постановки больного на диспансерный учет. Это особенно касается больных, у которых Л. р. протекает с анемией и тромбоцитопенией, т. к. в последующем у них могут развиться заболевания системы крови.
Библиография: Воробьев А. И. и Бриллиан т М. Д. Лейкемоидные реакции, Тер. арх., т. 48, № 8, с. 88, 1976; Г р и н-ш п у н Л. Д. Большие эозинофилии крови и их клинико-диагностическое значение, М., 1962, библиогр.; Демидова А. В. Вторичные эритроцитозы, Тер. арх., т. 48, № 8, с. 95, 1976, библиогр.; Дыгин В. П., Петров Н. С. и Ш e й и а к Л. Н. О тромбоцитозе и тромбоцитемии при заболеваниях внутренних органов, Клин, мед., т. 51, № 6, с. 58, 1973; Краев-с к и й H. А., H e м e н o в а H. М. и Д а-н и л о в а Л. А. К вопросу о сущности лейкемоидных реакций и так называемых реактивных ретикулозов, Пробл, гематол. и перелив, крови, т. 5, № 3, с. 3, 1960; Осеченская Г.Б. и др. К вопросу о значении лейкопении в развитии лейкоза, там ше, т. 19, № 1, с. 57, 1974; Федоров Н. А. и Кахете-л и д з e М. Г. Эритропоэтин, М., 1973; Dalle М., Coudoux P. et Geof-f г о у H. Муё^гатте et etat ргё-leuco-sique, Магос med., t. 51, p. 58, 1971, bibliogr.
Г. В. Осеченская; H. А. Аксенов, А. В. Папаян (пед.).