Воронка гипофиза отклонена влево что это значит
МРТ гипофиза что показывает
Магнитно-резонансная томография или МРТ гипофиза – современный, безопасный, безболезненный и высокоинформативный метод исследования мягкотканных структур головного мозга, который с высокой точностью показывает малейшие отклонения от нормы в их строении, особенностях кровоснабжения. Когда исследование завершено, его результат оформлен в виде снимков послойных срезов головного мозга. Эти фото позволяют специалисту точно разобраться, что показывает МРТ гипофиза и дать подробное заключение.
МРТ гипофиза, что показывает: показания, противопоказания, расшифровка МРТ гипофиза
МРТ гипофиза позволяет обнаружить патологические изменения на самых ранних этапах, начиная от аномалий развития, сосудистых нарушений, воспалительных процессов и заканчивая опухолями разной природы.
Дата загрузки: 2019-01-21
Видео — МРТ гипофиза, что показывает
Что видно на МРТ снимке гипофиза?
Поскольку гипофиз имеет очень маленькие размеры и расположен в глубине головы, досконально изучить его структуру можно только с помощью МРТ. Ни один другой из существующих методов не способен дать настолько четкие фото и данные о состоянии гипофиза. Расшифровка результатов выполняется рентгенологом.
С помощью снимков МРТ гипофиза можно создать его трехмерное изображение с высокой степенью детализации. Это позволяет обнаружить патологические изменения на самых ранних этапах, начиная от аномалий развития, сосудистых нарушений, воспалительных процессов и заканчивая опухолями разной природы.
МРТ гипофиза выполняется с контрастом или без. Максимум информации предоставляет диагностика, проведенная с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Это повышает четкость получаемых фото, а по особенностям его распределения в тканях можно с высокой точностью не только обнаружить доброкачественные и злокачественные опухоли, но и исследовать их локализацию, структуру, определить границы и заметить метастазы.
Чаще всего исследование проводится для диагностирования аденомы гипофиза и определения ее величины: микроаденомы (до 10 мм), макроаденомы (10—30 мм) и гигантской аденомы (более 30 мм). Также с его помощью обнаруживаются неоднородности структуры, асимметрия границ, изменения положения воронки гипофиза и ее структуры, а также деформации окружающих костных тканей.
Норма размер гипофиза на МРТ снимке
Нормальное МРТ гипофиза показывает отсутствие отклонений в его величине и структуре. Нормальными показателями для взрослого человека средней комплекции считаются:
В период физиологических гормональных колебаний (во время беременности или в пубертатном возрасте) эти показатели могут незначительно колебаться, что не является признаком патологии. Но если любой из этих параметром превышает 10 мм, это является признаком микроаденомы. Особое внимание при магнитно-резонансной томографии области турецкого седла уделяется показателям высоты гипофиза, поскольку другие изменяются значительно реже.
В норме воронка гипофиза должна располагаться на срединной линии, а сама железа – иметь однородную структуру и близкую к прямоугольной форму. Его нижний край должен напоминать изгиб турецкого седла, а верхний может быть выпуклым, прямым или вогнутым. На фронтальной проекции его части должны быть симметричны, но легкие отклонения не считаются патологией.
Что такое и где находится гипофиз?
Гипофиз – центральный орган эндокринной системы, представляющий собой соединенную с головным мозгом округлую железу крошечных размеров (14—15 мм). Он расположен в костном кармане черепа, называемом турецким седлом.
Гипофиз имеет 2 основные доли: переднюю и заднюю. Передняя доля называется еще аденогипофизом и отвечает за продукцию:
Задняя доля или нейрогипофиз в основном ответственна за накопление и поступление в кровь синтезированных гипоталамусом гормонов вазопрессина (АДГ) и окситоцина. Задняя и передняя доля гипофиза разделены тонким слоем клеток, синтезирующим меланоцитостимулирующие гормоны. Он называется промежуточной долей гипофиза.
Нарушения в работе этого органа приводят к возникновению серьезных гормонозависимых заболеваний, вызывая отклонения от нормы в росте, расстройства обмена веществ и нарушения репродуктивной функции. При патологиях задней доли могут наблюдаться изменения артериального давления, отклонения в работе сердца, дыхательной и выделительной системы. Поэтому изменениям гипофиза на МРТ уделяют особое внимание.
Показания и противопоказания к МРТ гипофиза
МРТ гипофиза с контрастом или без рекомендуется проводить при возникновении:
Исследование в таких ситуациях назначает врач или пациент может самостоятельно записаться на диагностику. Но даже при наличии показаний к проведению МРТ головного мозга процедура может быть выполнена не всегда. Она противопоказана при наличии:
Использование контрастного вещества недопустимо при аллергии на его компоненты, а также при беременности и почечной недостаточности. С соблюдением мер осторожности МРТ гипофиза с контрастом или без может проводиться при:
Но процедура не может быть проведена, если вес пациента превышает 120—200 кг, что обусловлено техническими возможностями конкретного томографа.
Особенности выполнения МРТ гипофиза с контрастом
МРТ гипофиза с контрастом или без не требует специальной подготовки. Но на исследование стоит приходить в одежде, на которой полностью отсутствуют любые металлические детали, включая пуговицы, косточки в бюстгальтере и т. д. Поскольку чаще всего рекомендуется делать МРТ с контрастом (при условии отсутствия противопоказаний), за час до него следует отказаться от употребления пищи.
С собой следует взять:
Непосредственно перед процедурой пациент снимает все металлические украшения и другие предметы, оставляет мобильный телефон и направляется при необходимости в манипуляционный кабинет для установки внутривенного катетера. После этого его направляют в помещение где стоит томограф (процедурная МРТ).
Человек ложится на спину на специальную кушетку (выдвижной стол) аппарата, его тело и голова фиксируются мягкими лентами. Зачем это делается, объясняется необходимостью сохранять абсолютную неподвижность во время исследования. Так как во время работы томографа создается ритмичный шум, больному предлагают надеть наушники или использовать беруши. Также ему в руку дают “грушу”, позволяющей подать сигнал, если в ходе процедуры он почувствует себя плохо.
Если требуется провести магнитно-резонансную томографию человеку, страдающему клаустрофобией или испытывающему сильные переживания, предварительно ему дают седативное средство. В особенно сложных случаях, а также при обследовании детей используют седацию или общий наркоз.
После окончания всех приготовлений стол задвигается внутрь тоннеля МР-аппарата, медперсонал покидает помещение и включает томограф в режим сбора данных. Процедура длится 20—60 минут.
Когда обследование закончено, кушетка выезжает из томографа, пациента освобождают от фиксаторов и помогают подняться. Обычно после процедуры сохраняется нормальное самочувствие, но иногда может присутствовать незначительное головокружение, головная боль или тошнота. Эти ощущения связаны с действием контрастного вещества и проходят самостоятельно.
Когда назначают МРТ гипофиза
Существуют четкие показания, зачем назначают МРТ гипофиза. Чаще всего исследование делают с целью обнаружения опухолей, оценки их размеров, происхождения и степени опасности для жизни человека. Также МРТ делают, когда клиническая картина и результаты других исследований показывают нарушения уровня гормонов вырабатываемых гипофизом.
Поэтому прицельное сканирование области турецкого седла назначают для диагностики:
Процедуру назначают также, когда у пациента диагностированы нарушения работы эндокринных желез, и они не поддаются лечению в течение длительного периода времени. Еще одним показанием к тому, зачем проводят МРТ гипофиза, являются травмы головы, после которых возникли любые из описанных выше нарушений. Это позволит обнаружить гематомы, оказывающие механическое давление на орган. Исследование проводится также в рамках подготовки к нейрохирургическому вмешательству и для оценки его эффективности.
Расшифровка МРТ гипофиза
Расшифровка снимков занимает от 30 до 90 минут. В это время рентгенолог сравнивает полученные показатели с нормальными, что позволяет обнаружить патологические изменения любого характера.
В выдаваемом специалистом заключении обязательно указывается локализация, форма и измеренные на МРТ размеры гипофиза. Радиолог описывает структуру железы, расположение воронки, толщину задней стенки турецкого седла, а также особенности окружающих тканей и кровеносных сосудов. Если в ходе МРТ обнаружена патология гипофиза или опухоль, врач внесет подробные данные о ее локализации, предполагаемой природе, величине и структуре в протокол.
Пациент может дождаться расшифровки результата и получить заключение на руки вместе со снимками или цифровым носителем или же они могут быть направлены сразу же лечащему врачу. Окончательный диагноз ставится доктором на основании обнаруженных при магнитно-резонансной томографии патологических изменений с учетом других данных и клинической картины.
Воронка гипофиза отклонена влево что это значит
а) Определение:
• Врожденные аномалии развития воронки гипофиза → потенциальная дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы
1. Общие характеристики аномалии развития гипофиза:
• Лучший диагностический критерий:
о Эктопия задней доли гипофиза (ЭЗДГ): отсутствие или малые размеры воронки гипофиза, эктопия задней доли гипофиза на срединном сагиттальном Т1-ВИ при МРТ
о Удвоение гипофиза/его воронки (УГ): наличие двух воронок гипофиза на корональном срезе, утолщение серого бугра на срединном сагиттальном срезе
— Туберомаммиллярное слияние: слияние серого бугра и сосцевидных тел в единую массу
о Гипоплазия гипофиза: турецкое седло и аденогипофиз малых размеров
• Локализация:
о ЭЗДГ: эктопированная задняя доля располагается по ходу срединного возвышения серого бугра или укороченной воронки гипофиза
о УГ: парные воронка, гипофиз, костная гипофизарная ямка
• Размеры:
о ЭЗДГ: передняя доля гипофиза (аденогипофиз) имеет малые размеры
о УГ: каждый гипофиз имеет нормальные размеры
• Морфология:
о ЭЗДГ: малые размеры аденогипофиза и костной части турецкого седла
о УГ: каждый гипофиз и каждое костная часть турецкого седла имеют нормальную морфологию, но расположены латерально
2. Рентгенологические признаки аномалии развития гипофиза:
• Рентгенография:
о ЭЗДГ: малые размеры турецкого седла на боковой рентгенограмме
о УГ: аномалии черепно-лицевой/черепно-шейной области; в прямой проекции возможно выявление двух гипофизарных ямок
3. КТ признаки аномалии развития гипофиза:
• Бесконтрастная КТ:
о ЭЗДГ: узкие гипофизарная ямка, а также структуры основания черепа и скат черепа ± персистирующее клиновидно-глоточное отверстие
о УГ: наличие двух удаленных друг от друга на широком расстоянии гипофизарных ямок ± срединная расщелина в заднем отделе тела клиновидной кости или фронтоназальная дисплазия
• КТ-ангиография:
о ЭЗДГ: медиальное отклонение юкстаселлярных/супраклиноидных сегментов внутренних сонных артерий (симптом «целующихся каротид»)
о УГ: удвоение основной артерии + удаление друг от друга на широком расстоянии юкстаселлярных или супраклиноидных сегментов внутренних сонных артерий
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: малые размеры гипофиза и отсутствие его воронки. Гиперинтенсивная эктопированная задняя доля гипофиза расположена на срединном возвышении. Мозолистое тело также дисморфично, валик которого имеет характерные малые размеры.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента также определяются перивентрикулярная узловая гетеротопия серого вещества слева и дисплазия серого вещества нижних отделов височной доли. Киста хориоидальной щели справа, вероятно, не связана с основной патологией.
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ с получением Т1-ВИ
• Советы по протоколу исследования:
о В обоих случаях: исследование гипоталамо-гипофизарной системы на сагиттальных и корональных Т1-ВИ
о ЭЗДГ: оценка обонятельных нервов, передних отделов лобных долей на корональных Т2-ВИ FSE:
— 3D T1-ВИ SPGR позволяет обнаружить задние доли гипофизов малых размеров, не идентифицируемые на рутинных сагиттальных 2D Т1-ВИ
о УГ: 3D КТ основания черепа и области лица отдельным пациентов
в) Дифференциальная диагностика аномалии развития гипофиза:
1. Эктопия задней доли гипофиза:
• Центральный несахарный диабет:
о Гиперинтенсивный сигнал от задней доли гипофиза отсутствует, локализация гипофиза и его воронки нормальная
• Хирургическое или травматическое рассечение воронки
о Приводит к скоплению нейросекреторных гранул вдоль культи
• Липома гипоталамуса (локализованная в области серого бугра)
о Сигнал от задней доли гипофиза, в отличие от сигнала от липомы, не подавляется в режиме жироподавления
2. Удвоение гипофиза/его воронки:
• Расширение углубления воронки III желудочка («псевдоудвоение»):
о Имитирует удвоение воронки, однако при этом визуализируется только один гипофиз и одна гипофизарная ямка
• Гамартома серого бугра
о Округлое объемное образование дна третьего желудочка, однако при этом визуализируется только один срединно расположенный гипофиз/его воронка
1. Общие характеристики аномалии развития гипофиза:
• Этиология:
о ЭЗДГ: генетическая мутация → нарушение миграции нейронов в процессе эмбриогенеза:
— Аденогипофиз (передняя доля гипофиза) развивается из стомодеальной эктодермы (карман Ратке):
Рилизинг гормоны гипоталамуса достигают аденогипофиз через воротную систему воронки
Предполагается, что дисфункция передней доли гипофиза связана с отсутствием воронки
— Нейрогипофиз (задняя доля гипофиза) развивается из нейроэктодермы промежуточного мозга, оставаясь соединенным с воронкой:
С помощью нейросекреторных клеток антидиуретический гормон и окситоцин транспортируются по воронке в гипофиз
о УГ: врожденная аномалия развития, которая, как предполагается, возникает вследствие генетической дупликации структур стомоидного происхождения вследствие аберрантной вентральной индукции:
— Гипотеза: Удвоение прехордальной пластинки и конца ростральной хорды приводит к удвоению зачатка гипофиза
• Генетика:
о ЭЗДГ: мутации в генах, кодирующих факторы транскрипции развития способствуют нарушению процесса развития гипофиза
— HESX1 (гомеобокс-гены), PIT1, PITX2, LHX3, LHX4, PROP1, SF1, и ТВХ19 (TPIT)
о УГ: генетическая мутация неизвестна; может представлять собой политопный дефект поля развития вследствие расщепления хорды
• Ассоциированные аномалии:
о Удвоение гипофиза/его воронки:
— Опухоли срединной локализации в полости рта, носоглотке, небе:
Эпигнатус, гамартомы, дермоиды, тератомы, липомы
— Аномалии развития спинного мозга и позвоночника, включающие аномалии сегментации/слияния, расщепление, гидромиелию, энтеральные кисты
— Аномалии развития ребер и сердца, аномалия Пьера Робена
о В обоих случаях: часто встречаются аномалии развития ЦНС срединной локализации:
— Эктопия задней доли гипофиза:
± аномалии развития структур, формировавшихся в процессе эмбриогенеза в это же время (передняя доля гипофиза, передний мозг, глаза, обонятельные луковицы)
± лобарная голопроэнцефалия, септо-оптическая дисплазия, синдром Жубера
— Удвоение гипофиза/его воронки:
Дисгенезия мозолистого тела, спектр аномалий Денди-Уокера, фронтоназальная дисплазия
Челюстно-лицевые расщелины и аномалии удвоения: фронтоназальная дисплазия; расщелины/удвоение основания черепа, лица, нижней челюсти, носа, неба
о Гипоплазия гипофиза связана с синдромом Каллмана
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• ЭЗДГ: гипоплазия передней доли, укорочение или аплазия воронки гипофиза:
о Турецкое седло может быть прикрыто полностью твердой мозговой оболочкой
• УГ: туберомаммиллярное слияние, наличие двух нормальных гипофизов/воронок
д) Клиническая картина:
1. Проявления аномалии развития гипофиза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ЭЗДГ: низкий рост
о УГ: случайная находка при диагностической визуализации черепно-лицевой области, проведенной по иным показаниям
• Другие признаки/симптомы:
о ЭЗДГ: множественная недостаточность гормонов гипофиза о УГ: симптоматика гипофизарной этиологии встречается редко
• Клинический профиль:
о ЭЗДГ: низкий рост (недостаточность гормона роста) ± множественная эндокринная недостаточность:
— При пиковых уровнях гормона роста Ж
о УГ: М
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2019
Воронка гипофиза отклонена влево что это значит
а) Терминология:
• Микроаденома: (Слева) На рисунке коронального среза показана мелкая микроаденома, вызывающая легкое увеличение размеров правых отделов гипофиза и отклонение воронки гипофиза влево.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у женщины 41 года с аменореей и повышенным уровнем пролактина в левых отделах гипофиза наблюдается объемное образование, смещающее воронку вправо.
При резекции была выявлена пролактин-секретирующая микроаденома. Микроаденома характеризуется меньшей степенью накопления контраста, чем нормальная ткань гипофиза. (Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у женщины 31 года с повышенным уровнем пролактина в правых отделах передней доли гипофиза определяется дискретное объемное образование, соответствующее микроаденоме.
Для пролактином характерно расположение в латеральных отделах аденогипофиза, поскольку пролактин-секретирующие клетки в норме имеют такую локализацию.
(Справа) Микропрепарат, корональный срез: нормальная ткань гипофиза, окружающая мелкую нефункционирующую микроаденому, которая была выявлена случайно при аутопсии.
д) Клническая картина микроаденомы гипофиза:
• Симптомы секретирующих опухолей варьируют в зависимости от их типа:
о Пролактинома является наиболее частой функциональной аденомой
о Наиболее часто встречается асимптоматическая/нефункционирующая аденома
• Около 20-25% случаев выявляются только при аутопсии
• Медикаментозное лечение (бромокриптин, каберголин) снижает уровень секреции пролактина до нормы в 80% случаев
• Хирургическое (трансфеноидальный метод) лечение эффективно в 60-90% случаев
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2019
МРТ гипофиза что показывает
Анатомия гипофиза
Что показывает МРТ гипофиза:
Какой врач назначает МРТ гипофиза?
На МРТ гипофиза чаще направление выдает эндокринолог
Можно значительно повысить качество получаемых изображений гипофиза при проведении МРТ, если выполнить контрастирование, то есть ввести в кровеносное русло специальное контрастное вещество. При этом информативность проводимой томографии возрастает, позволяя уточнить локализацию, размер образования, его связь с окружающими структурами и интенсивность кровообращения. МРТ гипофиза с контрастированием практически всегда выполняют перед оперативным вмешательством по удалению аденомы или другой опухоли данной области мозга.
МРТ питуитарной железы может назначить любой специалист: эндокринолог, онколог, невролог, нейрохирург, терапевт, гинеколог, андролог. Так как исследование абсолютно безопасно, МР-сканирование головного мозга сделают и при самостоятельном обращении. Чтобы пройти МРТ гипофиза бесплатно, необходимо направление от консилиума врачей или онколога, подозревающего злокачественное новообразование. Обратиться можно в четко указанную клинику, с которой у медучреждения заключен договор.
Состояния, при которых обосновано провести углубленную диагностику состояния гипофиза:
Основные нозологии, при которых МРТ гипофиза проводят в качестве подтверждения и определения дальнейшей тактики ведения:
Информативно ли МРТ гипофиза без контраста?
Учитывая размер гипофиза (с горошину), МРТ преимущественно выполняют с введением контрастного вещества. В качестве красителя используют растворимые соли (хелаты) гадолиния, которые не представляют опасности для организма и при накоплении тканями обеспечивают лучшую визуализацию. Побочные эффекты встречаются менее, чем у 1% людей. Контрастирование ограничивают:
МРТ гипофиза с контрастом в детском возрасте до 12 лет проводят в стенах больницы. Усиленную магнитно-резонансную томографию назначают в рамках предоперационной оценки перед удалением опухоли (в том числе аденомы) или кисты мозгового придатка, для определения характера изменений тканей после вмешательства (позволяет дифференцировать сформировавшийся рубец от рецидива новообразования) и пр. В качестве дополнительного способа проводят еще и КТ, которая лучше демонстрирует изменения, исходящие из костных структур и показывает патологии турецкого седла, кровоизлияния в питуитарную железу. МРТ гипофиза без контраста малоинформативна.
Подготовка к МРТ гипофиза
Для получения качественных снимков во время процедуры МРТ гипофиза следует лежать неподвижно
Опухоль гипофиза на МРТ
Аденома гипофиза на МРТ
Специалист делает вывод о наличии новообразования гипофиза при обнаружении деформации дна одноименной ямки, асимметрии самой железы, неоднородности ее структуры, смещении воронки от срединной линии.
Нормальные размеры гипофиза на МРТ
Нормальные размеры, масса и объем гипофиза на МРТ коррелируют с полом, возрастом. У беременных допускается увеличение питуитарной железы, но после родоразрешения в течение 6 месяцев параметры возвращаются к среднестатистическим.
Что такое аденома гипофиза? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аденома гипофиза (pituitary adenoma) — это доброкачественная опухоль, которая происходит из клеток передней доли гипофиза. Она может протекать бессимптомно или иметь выраженные проявления: от головных болей до заметных гормональных нарушений. Клиническое течение аденомы гипофиза зависит от её размеров и степени гормональной активности.
Термин «аденома гипофиза» объединяет многочисленную группу заболеваний, одним из этиологических факторов которых является наличие доброкачественной опухоли (аденомы) в гипофизе. Все эти заболевания можно условно разделить на две большие группы – гормонально-неактивные (инцинденталомы) и гормонально активные опухоли. Клинические проявления, диагностика и лечение каждого из этих заболеваний будут значительно различаться.
Считается, что провоцирующими факторами развития аденом гипофиза могут служить:
К появлению опухоли приводят и другие факторы, влияющие на гормональную активность гипофиза. Например, тиреотропинома может развиться при длительном некомпесированном гипотиреозе, гонадотропинома — при первичном поражении половых желёз. Аденомы гипофиза также возникают при наличии эктопических образований, продуцирующих рилизинг-гормоны. Такие образования состоят из нейроэндокринных клеток диффузной эндокринной системы и могут быть расположены в других (неэндокринных) органах. Так, например, адренокортикотропный гормон может продуцироваться при мелко- и немелкоклеточном раке лёгкого.
Симптомы аденомы гипофиза
При гормонально неактивной аденоме гипофиза большого размера и её росте с выходом за пределы турецкого седла возникают офтальмологические симптомы.
Рост аденомы в сторону гипоталамуса проявляется следующими симптомами:
При давлении опухоли на III желудочек головного мозга пациент ощущает:
Повышенная выработка пролактина у женщин вызывает:
У мужчин гиперпролактинемия проявляется:
Клинические проявления сомтатропиномы (аденомы гипофиза, секретирующей гормон роста — соматотропин) зависят от времени её возникновения. При появлении опухоли в зрелом возрасте после формирования костного роста у пациента развиваются симптомы акромегалии (состояние, вызванное повышенной и непрерывной выработкой гормона роста):
Если соматотропинома возникает у детей и подростков до завершения костного роста, то развивается гигантизм. При этом у пациента пропорционально увеличивается как длина костей, так и общий рост — более 190 см у женщин и более 2 м у мужчин. Если избыточная секреция соматотропина сохраняется и в более позднем возрасте, в клинической картине начинают проявляться симптомы акромегалии.
При развитии кортикотропиномы (опухоли, продуцирующей аденокортикотропный гормон) отмечается:
При возникновении тиреотропиномы (доброкачественной опухоли гипофиза, вырабатывающей тиреотропный гормон) проявления заболевания могут быть различными: от гипотиреоза до тиреотоксикоза.
Первичная тиреотропинома вызывает повышенную секрецию гормонов щитовидной железы и проявляется типичными признаками тиреотоксикоза:
Вторичная тиреотропинома, которая появляется в ответ на длительный некомпенсированный гипотиреоз, сопровождается:
В связи с тем, что аденомы гипофиза часто имеют смешанную гормональную активность, эндокринные проявления этого заболевания весьма разнообразны и могут маскировать друг друга.
Кроме того, когда аденома достигает больших размеров, усиливаются неврологические симптомы:
Иногда наличие аденомы гипофиза начинают подозревать только после появления неврологической симптоматики, несмотря на предшествующие эндокринные проявления.
Патогенез аденомы гипофиза
Гипофиз — это небольшой отдел головного мозга, расположенный в его основании в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Гипофиз относится к железам внутренней секреции и, соответственно, является эндокринным органом.
Гипофиз разделяется на переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз). Различные клетки аденогипофиза (соматофоры, лактофоры, хромофилы и др.) под влиянием стимулирующих рилизинг-гормонов гипоталамуса вырабатывают гормоны: пролактин, соматотропный и адренокортикотропный гормоны, гонадотропы (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны).
При избыточном росте лактофоров (пролактинсекретирующие клетки) у пациента возникает синдром гиперпролактинемии. Однако к ней может привести любая макроаденома гипофиза. Это происходит из-за сдавливания ножки гипофиза большой опухолью и утраты сдерживающего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина.
Гиперсекреция соматотропина приводит к избыточной продукции факторов роста. В результате возникает повышенное отложение мукополисахаридов (хондроитинсульфата, гиалуроновой кислоты и т. д.), увеличивается выработка коллагена и происходит разрастание костей, хрящей, мягких тканей и появляются основные симптомы акромегалии.
Избыточная выработка адренокортикотропного гормона приводит к неконтролируемому росту уровня глюкокортикоидов и развитию болезни Иценко-Кушинга.
Классификация и стадии развития аденомы гипофиза
Аденомы гипофиза классифицируют по различным признакам.
По происхождению аденомы могут быть:
В зависимости от размера выделяют:
Исходя из гормональной активности, выделяют неактивные (не вызывающие повышенную секрецию гормонов гипофиза) и активные аденомы гипофиза.
Гормонально активные аденомы гипофиза подразделяются на:
Осложнения аденомы гипофиза
Осложнения аденомы гипофиза можно условно разделить на неврологические и гормонозависимые.
Неврологические осложнения возникают при распространении опухоли за пределы турецкого седла и зависят от направления её роста.
При супраселлярном росте (вверх по направлению к зрительному перекрёсту) опухолевая ткань сдавливает зрительные нервы, в результате возникает одно- или двухстороннее нарушение зрения. Вначале эти нарушения носят обратимый характер, затем с развитием атрофии зрительных нервов становятся необратимыми. Дальнейший супраселлярный рост аденомы может проявляться различной дополнительной клиникой.
При росте опухоли кпереди возникает лобная симптоматика:
При распространении аденомы вбок в сторону височных долей проявляются:
Рост аденомы за пределы турецкого седла в других направлениях клинически проявляется только при значительных размерах опухоли. Распространение опухоли в основную пазуху и/или в носоглотку осложняется затруднением носового дыхания, глотания и истечением из носа спинномозговой жидкости.
При распространении опухоли в заднюю черепную ямку вследствие поражения IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов могут проявиться бульбарные нарушения, которые проявляются затруднением глотания, смазанностью речи, слюнотечением, нарушением мимики.
При росте кпереди и проникновении опухоли в орбиту возникают грубые нарушения зрения и экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед, «пучеглазие») на поражённой стороне.
Гормонозависимые осложнения аденомы гипофиза являются последствиями тех эндокринных нарушений и заболеваний, которые и вызвала аденома.
Пролактиномы являются причиной:
Соматотропиномы вследствие избыточного производства гормона роста вызывают:
К основным осложнениям гиперкортицизма относят:
При тиреотропиноме осложнения связаны с тиреотоксикозом и токсическим воздействием избытка гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу и проводимость. В результате возникают тахиаритмия, мерцание и трепетание предсердий, а иногда и желудочков сердца, что может привести к летальному исходу.
Аденома гипофиза может осложниться также гипопитуитаризмом, который возникает либо вследствие сдавления опухолью здоровых тканей гипофиза, либо по причине кровоизлияния в аденому.
Диагностика аденомы гипофиза
Диагностика аденом гипофиза начинается со сбора врачом-эндокринологом жалоб, характерных для поражения той или иной железы внутренней секреции.
Самым характерным признаком соматотропиномы является повышение секреции соматотропина, который стимулирует выработку печенью инсулин-подобного фактора роста 1 (ИФР-1). Под влиянием ИФР-1 у взрослых пациентов развиваются симптомы акромегалии. Возникают характерные изменения во внешности: увеличение нижней челюсти, надбровных дуг, губ, носа, расширение межзубных промежутков, несмыкание зубов, увеличение кистей и стоп, изменение кожи, увеличение языка. Пациентов беспокоят:
При осмотре и на УЗИ наблюдается увеличение внутренних органов: селезёнки, печени, сердца, щитовидной железы.
Кортикотропиномы под воздействием избытка адренокортикотропного гормона проявляются характерными симптомами болезни Иценко-Кушинга: ожирения, сахарного диабета, стероидного остеопороза, артериальной гипертензии с повышением систолического и диастолического артериального давления, трофических нарушений кожных покровов. Нарушение метаболизма миокарда в сочетании с артериальной гипертензией приводит к сердечной недостаточности. Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне гиперкортицизма, проявляется гнойничковыми поражениями кожи, микозами, трофическими язвами, пиелонефритом, блефаритом, септическими состояниями.
Для диагностики гиперкортицизма используют анализ уровня кортизола в слюне, а также кортизола в сыворотке крови после стимуляции дексаметазоном. Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого гиперкортицизма (возникшего вследствие повышенной секреции адренокортикотропного гормона) от гиперкортицизма проводится с помощью определения уровня АКТГ и МРТ головного мозга.
Основное проявление тиреотропиномы гипофиза — это повышение уровня тиреотропного гормона и, как следствие, избыток гормонов щитовидной железы: тироксина и трийодтиронина. В результате гормонального нарушения развиваются симптомы тиреотоксикоза:
Со стороны неврологической симптоматики отмечается тремор рук и век, дрожь во всём теле. Однако при тиреотропиноме отсутствуют аутоиммунные проявления, типичные для диффузного токсического зоба (эндокринная офтальмопатия, претибиальная микседема, акропатия). В сложных случаях при стёртой симптоматике проводят стимуляционные тесты с тиреотропин-рилизинг-гормоном. Также необходимо визуализировать аденому на МРТ.
При подозрении на аденому гипофиза обязательным является осмотр офтальмолога, на котором определяются поля и острота зрения. Выпадение полей зрения, особенно симметричное с двух сторон в височной области, может говорить о наличии аденомы гипофиза, имеющей супраселлярный рост (распространение опухоли в полость черепа) и сдавливающей зрительные нервы.
Для визуализации области турецкого седла используют рентгеновские методы, КТ и МРТ. На краниографии (рентгенографии черепа) можно заметить увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, сглаженность спинки. Однако эти признаки выявляются только при наличии макроаденомы. Изменения, вызванные микроаденомами, с помощью рентгена не определяются.
Главным методом, подтверждающим наличие аденомы гипофиза, является МРТ головного мозга (МРТ гипофиза). МРТ может проводиться с дополнительным контрастным усилением для лучшей визуализации патологических образований. Иногда, как дополнительную к МРТ методику, применяют спиральную компьютерную томографию.
Лечение аденомы гипофиза
В лечении аденом гипофиза используют три основных метода и их сочетание:
Целью лечения является устранение клинических симптомов, нормализация уровня гормонов и их суточных ритмов, снижение количества осложнений, уменьшение размера или полное удаление опухоли. Выбор метода и последовательность их применения зависит от вида аденомы, степени её активности и размера.
Лечение пролактином начинают с приёма агонистов дофамина. Наиболее часто используются производные алкалоидов спорыньи: бромокриптин (абергин) и каберголин (достинекс). Бромокриптин является неселективным агонистом дофамина. Он воздействует не только на Д2-рецепторы пролактофоров, но и на другие дофаминовые рецепторы. Этим объясняется его побочные действия, такие как тошнота, рвота, головокружение, общая слабость, запоры. Каберголин селективно влияет на дофаминовые рецепторы гипофиза, поэтому таких побочных эффектов у него нет. К преимуществам каберголина также относят продолжительность действия — он поддерживает нормопролактиемию в течение недели, тогда как бромокриптин необходимо принимать дважды в сутки.
При невозможности достигнуть нормальных значений пролактина с помощью медикаментозной терапии, а также при присоединении неврологической или офтальмологической симптоматики, показано оперативное лечение.
Для соматотропином методом выбора является нейрохирургическое лечение. После проведённой операции эффект наступает очень быстро, это основное преимущество хирургического метода. Успех хирургического вмешательства зависит от размера опухоли, отсутствия признаков инвазии и атипии клеток аденомы.
Чтобы снизить или избежать осложнений гиперкортицизма при кортикотропиномах, нейрохирургическую операцию требуется провести как можно скорее.
Гормонально неактивные опухоли подлежат оперативному лечению только при их выраженном росте и возникновении неврологической симптоматики или истечении из носа спинномозговой жидкости.
Прогноз. Профилактика
Чем раньше выявлено заболевание, тем благоприятнее его прогноз. Развитие и исход аденомы гипофиза зависят также от направления её роста, гистологических особенностей и возможностей радикального лечения.
Течение пролактином на фоне медикаментозной терапии в целом благоприятное. При нормализации уровня пролактина у пациенток возможно полное восстановление репродуктивной функции и наступление беременности.
Хирургическое лечение или лучевая терапия потребуются при невозможности стабилизировать состояние, резистентности опухоли к терапии и продолжающемся росте аденомы.
При других гормонально активных опухолях (соматотропиномах, кортикотропиномах, тиреотропиномах) методом выбора является оперативное лечение. Своевременное нейрохирургическое лечение приводит к более благоприятному прогнозу. Во-первых, потому что повышается вероятность радикального удаления микроаденомы, во-вторых, на ранних стадиях гормональные нарушения ещё не привели к выраженным осложнениям.
Первичной профилактики аденомы гипофиза не существует, так как неизвестны причины её возникновения. Вторичная профилактика аденомы гипофиза состоит в раннем выявлении симптомов заболевания и как можно более раннем начале терапии.