Впр гортани ларингомаляция что это
Ларингомаляция
Ларингомаляция – аномалия развития, которая характеризуется изменением соотношений между частями гортани, нарушением физических свойств, пассивной и активной моторики вестибулярного отдела органа и пролабированием его структур при вдохе. К основным симптомам относятся стридорозное дыхание, инспираторная одышка, реже – приступы ночного апноэ, резкое ухудшение дыхания при физической нагрузке, плаче или кормлении. Постановка диагноза основывается на физикальном осмотре и данных фиброларингоскопии. Лечение хирургическое, к оперативным вмешательствам прибегают только при развитии выраженной дыхательной недостаточности.
Общие сведения
Около 1,5% детей в возрасте до 1 года имеют заболевания гортани, подавляющее большинство которых (более 90%) относится к числу врожденных аномалий. Наиболее распространенная форма поражения – ларингомаляция, наблюдающаяся у 75-91% всех новорожденных с пороками развития гортани. У 10-12% детей она сочетается с другими врожденными хромосомными или моногенными патологиями. В общей структуре заболеваний верхних дыхательных путей ларингомаляция составляет свыше 60%. Нозология статистически чаще встречается у представителей мужского пола. Только в 5-10% случаев болезнь сопровождается развитием ярко выраженной клинической картины и требует хирургического вмешательства.
Причины ларингомаляции
Этиология заболевания до конца не изучена. Встречаются, как врожденные, так и приобретенные формы патологии. На данный момент рассматривается следующие вероятные теории развития аномалий строения гортани:
Патогенез
В основе ларингомаляции лежит изменение формы, размеров или структуры хрящей гортани, что позволяет им «проваливаться» в просвет органа и препятствовать прохождению воздуха. Состояние наиболее характерно для детей в возрасте до 1,5 года, что связано с анатомо-физиологическими особенностями гортани в этом периоде. Патология проявляется функциональным пролапсом надгортанника и/или черпаловидных хрящей в дыхательные пути. В результате нарушения проходимости воздушный поток из ламинарного (прямолинейного) превращается в турбулентный, клинически это проявляется возникновением стридорозного дыхания. При обтурации значительной части просвета дыхательных путей гортань начинает работать в клапанном режиме. Это приводит к нарастанию отрицательного давления внутри грудной клетки на вдохе с дальнейшим развитием дыхательной недостаточности, нарушением работы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, поражением центральной нервной и сердечно-сосудистой системы.
Классификация
С учетом анатомо-физиологических особенностей изменений гортани при ларингомаляции принято выделять 3 основных морфологических типа заболевания:
Симптомы ларингомаляции
Как правило, заболевание имеет доброкачественный характер и протекает без ярко выраженных клинических проявлений. Зачастую в роли первичного признака выступает стридорозное дыхание. Этот симптом характеризуется шумным свистящим вдохом, который имеет высокий тон и «дрожащий» характер. При этом акт выдоха у больного проходит без патологических изменений. В большинстве случаев стридор становится более выраженным при наклоне назад, запрокидывании головы, пребывании в полулежачем положении. Улучшение дыхания наблюдается при наклоне вперед или в положении на боку с вытянутой шеей. Ларингомаляция почти всегда сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. В младенчестве он проявляется срыгиванием во время кормления и сразу после него, в старшем возрасте – изжогой и частой отрыжкой с кислым запахом.
В тяжелых случаях наблюдается выраженное нарушение дыхания в виде постоянной одышки инспираторного характера и приступов апноэ во сне. Дети старшего возраста могут жаловаться на чувство нехватки воздуха. Клинически подобные состояния характеризуются общей адинамией, сонливостью, повышенной раздражительностью, трудностями при кормлении грудью или дисфагией. Визуально определяется втяжение межреберных промежутков и грудины во время вдоха, центральный цианоз. У детей обострение дыхательной недостаточности на фоне ларингомаляции может провоцировать любое физическое напряжение, плач, длительное положение на спине или процесс кормления.
Осложнения
Развитие осложнений связано с продолжительным нарушением вентиляционной функции легких и хронической дыхательной недостаточностью. Организм ребенка находится в условиях гипоксии, к которой наиболее чувствительна кора головного мозга. Из-за этого возникает задержка в психомоторном и/или физическом развитии. В редких случаях наблюдаются неврологические расстройства – судорожный синдром, детский церебральный паралич и другие. Постоянное отрицательное давление в грудной клетке приводит к ее воронкообразной деформации и повышению кровяного давления в малом круге кровообращения. В результате отмечается компенсаторная гипертрофия правого предсердия и желудочка, может возникать недостаточность сердечных клапанов – формируется «легочное сердце».
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании выявленных специфических изменений гортани. Полная программа обследования включает в себя:
Дифференциальная диагностика проводится с инородным телом в дыхательных путях, опухолями шеи и врожденным стенозом трахеи. Попадание постороннего тела в просвет гортани характеризуется внезапным появлением стридорозного дыхания или тяжелой одышки на фоне полного благополучия, быстрым развитием цианоза и другими признаками острой дыхательной недостаточности. При фарингоскопии визуализируется предмет, расположенный на голосовых складках. При опухолях гортани клинические проявления развиваются в течение нескольких месяцев, одышка носит смешанный характер, может присутствовать деформация в области шеи. При врожденном стенозе трахеи одышка имеет экспираторный характер, при проведении фибробронхоскопии определяются твердые хрящевые выпячивания, перекрывающие просвет органа.
Лечение ларингомаляции
Обычно специфические терапевтические мероприятия не требуются. Медицинское вмешательство необходимо при возникновении тяжелой дыхательной недостаточности или внезапном развитии острой асфиксии. В таких случаях первым шагом является интубация трахеи, позволяющая восстановить проходимость гортани. При невозможности установить интубационную трубку выполняется трахеостомия. В дальнейшем таким больным показана полноценная операция, методика проведения которой зависит от имеющегося типа ларингомаляции. Суть вмешательства заключается в нанесении надрезов в области надгортанника, рассечении черпалонадгортанных складок или частичном удалении черпаловидных хрящей.
Прогноз и профилактика
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. У большей части детей клинические проявления самостоятельно исчезают к 12-18 месяцу жизни. Тяжелые осложнения развиваются только при выраженном нарушении проходимости дыхательных путей и отсутствии своевременного лечения. Специфические профилактические меры не разработаны. К неспецифической профилактике ларингомаляции относятся консультация врача-генетика при планировании семьи, исключение влияния тератогенных факторов на организм матери во время беременности, во взрослом возрасте – нормализация интенсивности спортивных тренировок с постоянным контролем дыхания.
Впр гортани ларингомаляция что это
Симптомы размягчения хрящей гортани (ларингомаляции) и ее лечение
Врожденные аномалии развития гортани проявляются тремя основными симптомами: диспноэ, дисфонией и дисфагией.
а) Симптомы и клиника ларингомаляции. Для заболевания характерен инспираторный стридор, начинающийся в первые же недели после рождения ребенка и проявляющийся в тяжелых случаях цианозом. Симптомы нарушения дыхания усиливаются во время кормления.
б) Причины и механизмы размягчения хрящей гортани. Нарушение кальциевого обмена приводит к слабости каркаса надскладочного отдела гортани и особенно надгортанника.
в) Диагностика. Диагностике помогают прямая ларингоскопия и бронхоскопия. Надгортанник обычно мягкий, имеет ш-образную форму и закрывает вход в гортань при вдохе. Выдающиеся черпаловидные хрящи или черпалонадгортанные складки во время вдоха засасываются. Форма и функция голосовых складок не нарушены.
г) Лечение. За ребенком с ларингомаляцией необходим тщательный уход и наблюдение, а родителям ребенка необходимо оказать психологическую поддержку. Хрящи гортани уплотняются по истечении нескольких недель или месяцев, и симптомы заболевания постепенно исчезают. Кормить ребенка следует с перерывами после каждых 2-3 глотаний.
В случае респираторного дистресса показано зондовое кормление. При тяжелом нарушении дыхания ребенка следует лечить в отделении интенсивной терапии с помощью ИВЛ с постоянным положительным давлением на выдохе или интубации трахеи.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Аномалии развития гортани
Аномалии развития гортани – это структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, формирующиеся вследствие нарушения внутриутробной закладки органа. Проявляются затрудненным дыханием, стридором и аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом. Аномалии развития гортани диагностируются клинически, с помощью ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение чаще хирургическое. Проводится временная трахеостомия с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кист, закрытием свищей и т. д. Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.
МКБ-10
Общие сведения
Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой. Заболевания имеют высокую значимость в практической педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.
Причины
Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают:
Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.
Классификация
Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития.
Симптомы аномалий гортани
Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы.
Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения. Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. Причиной становится попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань.
Для ларингомаляции характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к возрасту 12-18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и редко требует оперативного лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками (как дыхательной системы, так и других органов).
Диагностика
Заподозрить наличие порока гортани детскому отоларингологу помогает семейный анамнез и инструментальный осмотр. При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием.
При множественных пороках развития возможно проведение генетического исследования. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.
Лечение аномалий развития гортани
Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду.
При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые аномалии развития гортани, такие как атрезия, часто приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими пороками увеличивает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что хирургическое вмешательство на хрящах гортани в дальнейшем не приводит к их отставанию в росте, поэтому в настоящее время операции на гортани проводятся с большим успехом, нежели 10-20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.
Что такое врожденный стридор? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Мисюрина Ю. В., ЛОРа со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Ларингомаляция — это врождённая относительно лёгкая аномалия, которая является самой частой причиной стридора у детей сразу после рождения или на 1-4 неделях жизни.
Теории возникновения ларингомаляции:
Симптомы врожденного стридора
Стридор может быть дрожащим, свистящим, музыкальным, различной громкости, постоянным или зависеть от положения тела. Различают:
В зависимости от локализации сужения, стридор приобретает особенности, по которым его можно различать. К сожалению, это всё субъективные признаки, которых недостаточно для постановки достоверного диагноза.
Характеристики стридора и других симптомов поражения дыхательных путей в зависимости от локализации обструкции (закрытия просвета) [10]
Выраженность клинических симптомов может различаться и зависит от степени стеноза (сужения просвета) дыхательных путей: от лёгкой с редкими эпизодами стридора до тяжёлого, угрожающего жизни состояния, которое проявляется задержкой дыхания и развития ребёнка. Чаще всего ларингомаляция протекает легко и не требует специального лечения.
Для ларингомаляции характерны:
Чётких сроков развития симптомов данной патологии нет, но можно ориентироваться на среднестатистические показатели:
Патогенез врожденного стридора
Гортань представляет собой трубку, состоящую из хрящей, соединённых между собой связками и мышцами. Часть хрящей несёт защитную и каркасную функции, остальные непосредственно участвуют в расширении голосовой щели на вдохе и сужении при произношении звуков. Внутренняя полость этой трубки выстлана слизистой оболочкой. Голосовая щель образована голосовыми связками, над ними расположен надголосовой отдел гортани, под ними — трахея.
Патогенез врождённого стридора связан со спадением надгортанника и черпаловидно-надгортанных складок, а также смещением кпереди избыточной слизистой оболочки клиновидных хрящей. Стридор возникает в результате спадения надголосовых структур на вдохе, появление звука обусловлено изменением плавного потока воздуха на турбулентный. При выдохе надголосовые структуры смещаются кнаружи, поэтому выдох происходит без помех, движение воздуха плавное и стридора нет.
Классификация и стадии развития врожденного стридора
Аномалии развития гортани встречаются у 1:10000 – 1:50000 новорождённых. Это достаточно редкая патология, поэтому в периодических медицинских изданиях встречается в основном в виде описания отдельных клинических случаев.
В зарубежной литературе приведена классификация ларинго-трахеальных аномалий развития, в которой врождённые патологии систематизированы по основному клиническому проявлению.
Клиническая классификация ларинго-трахеальных аномалий развития [2] :
Осложнения врожденного стридора
Однако ухудшение дыхания может возникать во время простуды, ОРЗ, что объясняется анатомо-гистологическими особенностями слизистой оболочки гортани, обильно снабжённой сосудами и лимфоидной тканью, которые, отекая, сдавливают дыхательные пути извне. Это состояние называется «ложный круп» и характерно не только для детей с ларингомаляцией.
Выраженные проявления стридора приводят к гипоксии, что в свою очередь способствует развитию энцефалопатии (органическому поражению головного мозга, нарушению функции ЦНС).
К осложнениям стридора также можно отнести ларингит, трахеит (воспалительные заболевания гортани, трахеи).
ОРВИ у ребенка с врождённым стридором часто осложняется синдромом дыхательных расстройств с дыхательной недостаточностью.
Диагностика врожденного стридора
Сбор анамнеза. Чтобы определить тяжесть заболевания, врачу следует обратить внимание на следующие моменты:
Фиброларингоскопия — метод исследования гортани с помощью гибкого эндоскопа после предварительного нанесения местного анестетика на слизистую носа или через полость рта у маленьких детей. Трубочка вводится до голосовой щели и на этом уровне оценивается её просвет на вдохе-выдохе. Плач не препятствует осмотру. Данный метод считается достаточно информативным, осмотрев с его помощью просвет гортани, можно определить причину стридора. Фиброларингоскопия не требует специальной подготовки, но желательно выполнять её спустя некоторое время после кормления.
Если ребёнок страдает стридором, необходимо обратить внимание на его темпы роста и развития, состояние дыхательной, сердечно-сосудистой систем и начального отдела пищеварительного тракта. Это поможет вовремя назначить лечение.
Выбор тактики обследования и наблюдения очень сложен. Возраст ребенка, а это, как правило, дети первых месяцев жизни, обусловливает определённые трудности амбулаторного посещения многих специалистов, проведения сложных диагностических манипуляций. Порой это «хождение по мукам» не всегда обоснованное. Приведём алгоритм наблюдения (обследования) ребенка с врождённым стридором.
Лечение врожденного стридора
Этапы операции:
Основные показания для хирургического лечения:
Прогноз. Профилактика
Прогноз благоприятный. К концу первого или на втором году жизни выраженность стридорозного дыхания значительно снижается, и по мере роста ребёнка симптомы полностью исчезают. Это обусловлено изменением формы и упругости надгортанника, а также положением черпалонадгортанных связок. В литературе нет описанных случаев рецидива ларингомаляции, но возникновение стридора как симптома во взрослом возрасте возможно по другим причинам — из-за воспаления, паралича голосовых складок, новообразования, инородных тел в гортани.
Профилактика врожденного стридора: