Впр гортани что это
СТРИДОР у новорожденных и детей первого года жизни
Стридор — это грубый различного тона звук, вызванный турбулентным воздушным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей [36].
Стридор — это грубый различного тона звук, вызванный турбулентным воздушным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей [36]. Стридор у новорожденных и грудных детей — это патология, которая является симптомом дыхательной обструкции [7]. Стридор может быть симптомом угрожающих жизни заболеваний. Наиболее важными характеристиками стридора являются его громкость, высота и фаза дыхания, на которой он появляется.
Громкий стридор обычно является симптомом выраженного сужения дыхательных путей. В случае прогрессивно усиливающегося стридора внезапно ослабевший звук может быть признаком усилившейся обструкции, ослабления дыхательных движений и возникновения коллапса дыхательных путей [28].
Высоко звучащий стридор обычно вызван обструкцией на уровне голосовых складок [26], низко — патологией выше голосовых складок (гортанная часть глотки, верхний отдел гортани). Стридор средней высоты чаще является симптомом обструкции ниже голосовых складок [41].
Наиболее важным признаком, позволяющим заподозрить уровень поражения, является фаза дыхания, на которой стридор слышен лучше всего. По этому признаку стридор может быть разделен на три типа: инспираторный, экспираторный и двухфазный. Инспираторный стридор обычно вызывается поражением, локализующимся выше голосовых складок, и продуцируется коллапсом мягких тканей при отрицательном давлении во время вдоха [22]. Двухфазный стридор обычно высокий по тону. Он вызван поражением на уровне голосовых складок или подскладкового отдела [16, 18]. Экспираторный стридор чаще возникает при поражении нижних отделов дыхательных путей [42].
Анамнез очень важен для диагностики заболевания. Ключевыми анамнестическими данными являются причины и длительность интубации (если она ранее производилась) в неонатальный период. Другие анамнестические признаки включают возраст на момент появления стридора, длительность стридора, ассоциацию с плачем или кормлением, с положением ребенка; наличие других сопутствующих симптомов, таких как пароксизмы кашля, аспирация или срыгивание [40, 41].
При осмотре ребенка следует оценить его общее состояние, частоту дыхательных движений и сердечных сокращений, цвет кожи. Кроме того, следует обратить внимание на возможные аномалии строения головы, участие дополнительных мышц в акте дыхания, втяжение уступчивых мест грудной клетки и другие признаки, исключить возможное инфекционное заболевание [36].
При состоянии ребенка, не требующем немедленного вмешательства, следует произвести рентгенографию гортани и мягких тканей шеи в передней и боковой проекции, грудной клетки, а также рентгеноскопию пищевода с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом. Кроме того, могут быть полезны ультразвуковое исследование гортани, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс [12, 30].
Наиболее информативным методом диагностики заболевания, проявляющегося врожденным стридором, является эндоскопическое исследование: фиброскопия; прямая ларингоскопия под наркозом, желательно — с использованием микроскопа; трахеобронхо- и эзофагоскопия [11, 36]. При этом необходимо учитывать возможность аномального строения нескольких отделов дыхательных путей [23, 25].
 |
| Рисунок 1. Эндофотография гортани. Мягкий, западающий в просвет дыхательных путей надгортанник |
Ларингомаляция — наиболее распространенная причина стридора [16, 30]. Анатомически можно выделить следующие формы ларингомаляции: за счет западания в просвет гортани мягкого надгортанника (рис. 1); за счет черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально, за счет укороченной черпалонадгортанной складки (рис. 2); смешанная форма, когда в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи. Ларингомаляция обычно протекает
 |
| Рисунок 2. Эндофотография гортани. Западающие в просвет гортани черпаловидные хрящи |
«доброкачественно» и самопроизвольно исчезает, обычно к 1,5 — 2 годам жизни. Мальчики страдают в два раза чаще девочек. Стридор обычно появляется с рождения, но в некоторых случаях возникает только со второго месяца жизни. Симптомы могут быть преходящими и усиливаться при положении ребенка на спине или во время крика и возбуждения. Тяжесть заболевания может быть различной. У большинства детей отмечается только шумное, звучное дыхание, но в ряде случаев ларингомаляция вызывает явления стеноза гортани, требующие интубации и даже трахеотомии. В тяжелых случаях прибегают к оперативному лечению, обычно при помощи лазера — к нанесению надрезов на надгортаннике, рассечению черпалонадгортанных складок или удалению части черпаловидных хрящей.
Паралич голосовых складок — вторая по частоте причина врожденного стридора [39, 41]. Обычно его обнаруживают у детей с другими врожденными аномалиями или с поражением ЦНС [29]. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича считается идиопатическим. В случае идиопатического паралича (возможной причиной которого является родовая травма) часто
 |
| Рисунок 3. Эндофотография гортани. Паралич правой черпаловидной складки |
возникает спонтанное излечение. В других случаях причиной могут быть кровоизлияния в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перинатальная энцефалопатия и другие заболевания [29]. Кроме того, можно выделить ятрогению (например, при повреждении возвратного гортанного нерва) как причину развития паралича голосовых складок.
Двусторонний паралич вызывает высокотональный стридор и афонию. Около половины детей с двусторонним параличем нуждаются в трахеотомии [22, 26, 39].
При одностороннем параличе (рис. 3) обычно отмечают слабый крик, голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает [28].
 |
| Рисунок 4. Эндофотография гортани. Врожденная рубцовая мембрана гортани |
Врожденные рубцовая мембрана (рис. 4) и подскладковый стеноз развиваются в результате неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани [33]. Значительно чаще обнаруживают приобретенные рубцовые стенозы (рис. 5), обычно развивающиеся в результате продленной чрезгортанной назотрахеальной интубации. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая рубцовая мембрана, локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса («петушиный крик»); полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически [30].
 |
| Рисунок 5. Эндофотография гортани. Приобретенный подскладковый стеноз (точечный просвет дыхательных путей) |
Ведущими клиническими симптомами заболевания являются явления обструкции верхних дыхательных путей, такие как двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры и др. При локализации мембраны в области голосовых складок отмечаются нарушения голоса вплоть до афонии.
Ведущий метод диагностики — эндоскопия [30], хотя косвенно помогает рентгенография гортани и трахеи в передней и боковой проекции.
 |
| Рисунок 6. Эндофотография гортани. Киста язычной поверхности надгортанника |
Лечение обусловлено выраженностью симптомов. Только дети с небольшой переднекомиссуральной синехией могут быть оставлены под наблюдением без оперативного лечения; больные с мембраной средних размеров, вызывающей нарушение дыхания, требуют оперативного лечения (чаще — лазерная деструкция) в период новорожденности. Дети с выраженной мембраной обычно нуждаются в трахеотомии в период новорожденности с последующей операцией (при помощи лазера или наружным доступом) в более старшем возрасте [17, 38].
 |
| Рисунок 7. Эндофотография гортани. Киста правой голосовой складки |
В ряде случаев врожденный подскладковый стеноз сопровождается другими врожденными поражениями [34]. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани.
Кисты гортани. Стридор возникает при росте кисты в просвет дыхательных путей или сдавлении мягких тканей гортани. Кроме того, при локализации на гортанной и особенно на язычной поверхности надгортанника (рис. 6) они могут вызывать дисфагические явления [20, 30].
Локализация кист может быть разнообразной — надгортанник, надскладковая область, черпалонадгортанные складки, подскладковый отдел. Часто кисты развиваются у детей с интубацией в анамнезе, и в таких случаях могут быть множественными. Небольшие кисты голосовых складок (рис. 7) клинически проявляются только охриплостью. При зеркальной ларингоскопии, особенно если подслизистая киста локализуется на границе передней и средней трети голосовой складки, ее ошибочно диагностируют как «певческий» узелок. В этом случае правильный диагноз можно установить только при осмотре гортани под наркозом с применением оптики.
 |
| Рисунок 8. Эндофотография гортани. Подскладковая гемангиома под левой голосовой складкой |
Для лечения используют аспирацию содержимого кисты с последующим иссечением ее стенок микроинструментами или СО2-лазером [6, 8, 30].
Кисты часто рецидивируют. В некоторых случаях требуются операции наружным доступом для иссечения больших множественных рецидивирующих кист [31].
Подскладковая гемангиома (рис. 8) угрожает жизни ребенка. По данным зарубежной литературы, средняя летальность от этого заболевания составляет 8,5% [43]. В большинстве случаев подскладковая гемангиома имеется с рождения и подвергается росту в течение первых месяцев жизни. Стридор обычно появляется на 2-3 месяце жизни, первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп [27]. В трех наших наблюдениях дыхательный стеноз развился в первые сутки после криодеструкции гемангиом кожи. Стридор обычно двухфазный, голос может быть не изменен. Более половины детей имеют гемангиомы кожи. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков [9]. Тяжесть заболевания зависит от размера гемангиомы, в случае присоединения ОРВИ или при беспокойстве дыхание может ухудшаться.
Ведущий метод диагностики — эндоскопия. Обычно обнаруживают мягкотканное выбухание розового или красного цвета под голосовой складкой (чаще — под левой) [5]. Если ребенок был ранее интубирован в связи с дыхательным стенозом, гемангиома может быть не диагностирована при осмотре дыхательных путей сразу после экстубации.
Для лечения используется СО2-лазерная деструкция гемангиомы с последующей гормональной терапией [6, 24]. В случае прорастания в гортань гемангиомы передней поверхности шеи необходима трахеотомия с последующей близкофокусной рентгенотерапией или лечением кортикостероидами [2].
 |
| Рисунок 9. Эндофотография гортани. Ювенильный респираторный папилломатоз |
Ювенильный респираторный папилломатоз (ЮРП) (рис. 9) — наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологическим фактором папилломатоза является вирус папилломы человека, чаще — 6 и 11 типа [3]. Хотя у подавляющего большинства больных первые симптомы заболевания развиваются на 2 — 3 году жизни, в ряде случаев можно говорить о врожденном папилломатозе гортани, когда первые симптомы заболевания отмечают с момента рождения [1].
Начальным симптомом заболевания обычно является охриплость, постепенно переходящая в афонию. В дальнейшем, по мере роста папиллом и сужения просвета голосовой щели (обтурирующая форма), возникает прогрессирующий стеноз гортани, проявляющийся как инспираторный или двухфазный стридор [10].
Наиболее частой первичной локализацией папиллом гортани является область комиссуры и передней трети голосовых складок. На более поздних этапах заболевания папилломы могут поражать все отделы гортани, а также выходить за ее пределы. Папилломы обычно имеют широкое основание, однако возможен рост конгломератов папиллом на небольшой ножке. По внешнему виду папилломы напоминают тутовую ягоду или кисть винограда. При микроларингоскопии поверхность папиллом обычно неровная мелкозернистая или мелкодольчатая, цвет — чаще бледно-розовый, иногда с сероватым оттенком. Тяжесть заболевания определяется скоростью роста папиллом и частотой рецидивирования [15].
Основным методом ликвидации стеноза у детей с ЮРП является хирургическое удаление папиллом при помощи микроинструментов и/или СО2-лазера. Однако только хирургическое лечение у большинства больных не предотвращает рецидива заболевания. В настоящее время наиболее патогенетически оправданным и перспективным является длительное непрерывное введение препаратов интерферона [13, 19, 21].
Трахеомаляция. Различают диффузную и локальную формы трахеомаляции, т. е. слабости стенки трахеи, связанной с патологической мягкостью ее хрящевого каркаса. Клинически заболевание проявляется экспираторным стридором. При эндоскопии обнаруживают резкое сужение на выдохе просвета трахеи, которая может принимать различную форму. Симптомы заболевания часто спонтанно исчезают на 2 — 3 году жизни [32]. При выраженных дыхательных нарушениях может потребоваться трахеотомия [41].
 |
| Рисунок 10. Эндофотография трахеи. Врожденный рубцовый стеноз |
Врожденный стеноз трахеи (рис. 10) может иметь различную природу. Органические стенозы связаны с локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недостаток или отсутствие хряща) или избыточным образованием хрящевой ткани, приводящим к формированию твердого хрящевого выпячивания в просвет трахеи [42].
Функциональные стенозы связаны с чрезмерной мягкостью хрящей и в этом случае являются локальной формой трахеомаляции. Экспираторный стридор обнаруживают обычно сразу после рождения. Стридор усиливается при беспокойстве или кормлении ребенка. Состояние больного обычно резко ухудшается во время ОРВИ, в некоторых случаях отмечают приступы удушья, ошибочно диагностируемые как круп. Для исключения сдавливания трахеи извне необходимо рентгеноконтрастное исследование пищевода. Основной способ диагностики — эндоскопический. Стенозы трахеи, особенно на почве трахеомаляции, имеют благоприятный прогноз, в большинстве случаев спонтанно излечиваются.
 |
| Рисунок 11. Рентгенограмма органов грудной клетки. Сдавление пищевода аномально расположенным сосудом |
Сосудистое кольцо. Аномальная конфигурация больших сосудов может вызывать сдавление трахеи, обычно ее дистальных отделов. Кроме того, может сдавливаться также пищевод. Стридор усиливается при плаче или кормлении, а также при положении ребенка на спине. Часто отмечается срыгивание. Диагноз устанавливают при помощи рентгенографии пищевода с рентгеноконтрастным препаратом (рис. 11) и аортографии. Чаще всего встречается удвоение дуги аорты, добавочная левая легочная артерия [14, 37].
При эндоскопии можно обнаружить выбухание и, в ряде случаев, пульсацию передней стенки трахеи. Лечение — хирургическое.
Ларинготрахеопищеводная щель — редкий врожденный дефект развития. На большом протяжении дыхательные пути сообщаются с пищеводом. Причиной этого порока является незаращение дорсальной части перстневидного хряща. Это заболевание клинически проявляется средней громкости двухфазным стридором и эпизодами аспирации. У детей с этим пороком часто отмечают повторные пневмонии. Типичными являются пароксизмы кашля и цианоз. Голос тихий. Приблизительно у 20% детей имеется также трахеопищеводная фистула с характерной локализацией в дистальном отделе трахеи [35]. Для установления диагноза, кроме эндоскопии, требуется рентгеноскопия органов грудной клетки с контрастом. Для лечения необходима не только трахеотомия, но и наложение гастростомы для кормления ребенка.
 |
| Рисунок 12. Рентгенограмма органов грудной клетки. Затекание рентгеноконтрастного вещества через трахеопищеводный свищ из пищевода в трахеобронхиальное дерево |
Трахеопищеводный свищ (рис. 12) проявляется при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля и цианоза [41]. В основе порока лежит неполное развитие трахеопищеводной стенки. Часто этот порок сочетается с атрезией пищевода. В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая аспирационная пневмония. Лечение только хирургическое, результаты часто зависят от срока операции. Прогноз тем более благоприятен, чем раньше предпринято вмешательство.
Учитывая то, что пороки развития гортани и трахеи являются проявлением эмбриопатий, у больных с врожденной патологией этих органов весьма вероятны проявления эмбриопатий со стороны других органов и систем. В клинической практике наибольшую сложность для установления нозологической формы заболевания представляют его синдромальные формы. В основу синдромального метода обследования положено то обстоятельство, что большинство дефектов развития могут быть изолированными или входить в состав известных синдромов или неуточненных комплексов множественных врожденных дефектов. Установление синдромологического диагноза влияет на следующие факторы: 1) проведение тщательной диагностики скрытых дефектов развития и функциональных отклонений в рамках установленного синдрома; 2) выполнение специфической предоперационной подготовки больного для предупреждения возможных осложнений во время хирургического вмешательства или в послеоперационном периоде; 3) тактику и результаты лечения, что выражается в ряде случаев в отказе от хирургических вмешательств, в том числе в изменении хирургической техники коррекции некоторых дефектов развития.
По нашим данным, синдромологический диагноз может быть установлен приблизительно у 25% больных [4]. Лишь у 8-10% детей врожденная патология гортани и трахеи имеет изолированную форму. Остальные больные с врожденными заболеваниями гортани и трахеи имеют иные пороки развития — центральной нервной, костно-мышечной, сердечно-сосудистой систем, аномалии развития ушных раковин, пороки развития лица, аномалии соединительной ткани, врожденные опухолевидные образования кожи и др. Сочетание пороков развития органов нескольких систем, не индуцируемых друг другом, у этой группы больных можно расценивать как множественные неуточненные врожденные пороки развития.
Клиническое наблюдение тяжелого течения ларингомаляции у грудного ребенка
Полный текст
Аннотация
Актуальность исследования. Патология гортани — наименее изученный раздел детской оториноларингологии. В последнее время возрастает частота встречаемости врожденных пороков развития гортани, среди которых ларингомаляция является самым распространенным. В условиях амбулаторного звена при отсутствии необходимой техники диагностика данного порока затруднительна. Однако каждый врач должен понимать важность ранней диагностики ларингомаляции, поскольку данное заболевание может иметь тяжелое течение с угрозой жизни и здоровью ребенка на фоне простудных заболеваний.
Цель исследования: разработка алгоритма диагностики ларингомаляции, выбор оптимальной лечебной тактики, направленной на восстановление функций гортани.
Материалы и методы. Представлен случай тяжелого клинического течения ларингомаляции у грудного ребенка и ее хирургической коррекции в клинике оториноларингологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. Ребенок был обследован по стандартной методике: гибкая назофаринголарингоскопия, рентгенография шеи в боковой проекции, рентгенография органов грудной клетки, лабораторные исследования (кислотно-основное состояние крови, клинический анализ крови).
Результаты. Продемонстрирован алгоритм диагностики и выбор оптимальной лечебной тактики, позволяющие избежать наложения трахеостомы и реабилитировать ребенка в грудном возрасте. Обоснован мультидисциплинарный подход к лечению детей с ларингомаляцией.
Выводы. Данный клинический случай служит ярким примером необходимости ранней диагностики врожденного порока развития гортани у новорожденных с врожденным стридором и другими признаками нарушения функций гортани.
Ключевые слова
Полный текст
Ларингомаляция является самой распространенной врожденной патологией гортани и наиболее частой причиной врожденного стридора у новорожденных и грудных детей [2, 4, 6]. Ларингомаляция относится к тканевым порокам развития, а именно к дисхрониям, и в подавляющем большинстве случаев не требует оперативной коррекции [2, 4, 6]. Однако встречаются случаи с тяжелым клиническим течением, наличием признаков стеноза гортани, развитием декомпенсации со стороны дыхательной системы. Данная симптоматика может быть обусловлена как выраженностью самого порока, так и присоединением другой патологии со стороны гортани или общей соматической патологией. Все это делает необходимым раннее обследование ребенка с подозрением на ларингомаляцию и совместное обследование врачами-педиатрами, пульмонологами, неврологами, отоларингологами для выработки лечебной тактики.
В этой статье мы предлагаем клиническое наблюдение успешного хирургического лечения врожденной ларингомаляции с тяжелым клиническим течением у грудного ребенка.
Девочка А. в возрасте 1 месяца консультирована оториноларингологом в многопрофильном центре Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. Мама предъявляла жалобы на шумное, стридорозное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки при нагрузке. Из анамнеза известно, что девочка рождена от второй беременности (первая беременность закончилась родами — здоровый новорожденный), вес при рождении — 3000 г, рост — 49 см. Беременность протекала без особенностей, роды в срок, оценка по шкале Апгар 7/8, шумное дыхание отмечалось с рождения. Выписана из роддома на 5-е сутки. Учитывая нарастание стридора, мама самостоятельно обратилась в многопрофильный центр СПбГПМУ. При осмотре: инспираторный стридор, голос звучный, втяжение уступчивых мест грудной клетки при нагрузке. При эндоскопии полости носа, глотки, отоскопии данных за острую воспалительную патологию не выявлено.
Для определения патологии гортани выполнена гибкая назофаринголарингоскопия (рис. 1).
Рис. 1. Эндофотография гортани. Врожденный порок развития гортани. Ларингомаляция 2-го типа
При назофаринголарингоскопии выявлены признаки ларингомаляции 2-го типа: надгортанник свернут в виде желоба, черпалонадгортанные складки укорочены, увеличенные черпаловидные и клиновидные хрящи выдвинуты вперед и прикрывают голосовой отдел гортани, подголосовой отдел не обозрим. Однако просвет гортани для дыхания в динамике сохранен, частичный коллапс преддверия гортани на вдохе за счет сближения краев надгортанника и пролабирования клиновидных хрящей. На рентгенограмме шеи в боковой проекции просвет подголосового отдела гортани и трахеи прослеживается на всем протяжении, не изменен (рис. 2). Кислотно-основное состояние крови — насыщение капиллярной крови кислородом 95,6 %
Рис. 2. Рентгенограмма органов шеи в боковой проекции
Учитывая наличие у ребенка врожденного порока развития (ВПР) гортани — ларингомаляции, рекомендована плановая госпитализация в оториноларингологическое отделение СПбГПМУ через 1 месяц для осмотра в динамике и решения вопроса о необходимости оперативного лечения.
В возрасте трех месяцев ребенок госпитализирован в оториноларингологическое отделение СПбГПМУ (ИБ № 31 537). При поступлении мама предъявляла жалобы на ухудшение состояния ребенка, усиление стридора, кашель, малую прибавку массы тела. В анамнезе: 3 недели назад ребенок перенес ОРВИ, острый ринофарингит. При осмотре: выраженный инспираторный стридор, одышка, голос звучный. Втяжение уступчивых мест грудной клетки в покое, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника.
При эндоскопии полости носа, глотки слизистые розовые, скудное слизистое отделяемое в задних отделах полости носа. При отоскопии данных за острую воспалительную патологию не выявлено. Выполнена гибкая назофаринголарингоскопия: слизистая гортаноглотки умеренно гиперемирована, надгортанник свернут в виде желоба, черпалонадгортанные складки укорочены, увеличенные черпаловидные и клиновидные хрящи выдвинуты вперед и прикрывают голосовой отдел гортани, слизистая оболочка несколько гиперемирована, из просвета гортани откашливается большое количество слизисто-гнойной мокроты, голосовой и подголосовой отделы не обозримы, частичный коллапс преддверия гортани на вдохе.
Клинический анализ крови при поступлении: эритроциты — 4,99; гемоглобин — 145 г/л; тромбоциты — 320; лейкоциты — 22; лейкоцитарная формула: сегм. нейтрофилы — 55 %, лимфоциты — 40 %, моноциты — 5 %; СОЭ — 17 мм/ч.
Кислотно-основное состояние крови: насыщение капиллярной крови кислородом — 86,7 %.
На рентгенограмме грудной клетки без очагово-инфильтративных изменений.
Был назначен консилиум в составе врачей-оториноларингологов и пульмонологов. Заключение: у ребенка с врожденным пороком развития гортани — ларингомаляцией произошла декомпенсация дыхания на фоне развития острого бактериального ларинготрахеобронхита после перенесенной острой вирусной инфекции. Диагноз: «Острый бактериальный ларинготрахеобронхит». Сопутствующий диагноз: «ВПР гортани. Ларингомаляция. Признаки стеноза гортани 2-й степени. ДН 2-й степени». Поставлен вопрос о наложении трахеостомы. Однако учитывая тот факт, что ВПР гортани — ларингомаляция — носила компенсированный характер у данного ребенка на фоне соматического здоровья, было принято решение о проведении первым этапом консервативной терапии, направленной на купирование воспалительного процесса. Ребенку были назначены антибактериальная (медаксон 50 мг/кг/сут) противовоспалительная терапия, ингаляционная терапия. Ребенок был консультирован диетологом для коррекции питания и режима кормления.
Выраженная положительная динамика была получена уже на 2-е сутки от начала терапии. Клинически: купирован кашель, снижение интенсивности стридора, уменьшение втяжения уступчивых мест грудной клетки.
Нормализация показателей клинического анализа крови. КОС крови: насыщение капиллярной крови кислородом — 96 %.
Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки с рекомендацией планового оперативного лечения в объеме супраглоттопластики.
В возрасте 5 месяцев ребенок госпитализирован в оториноларингологическое отделение СПбГПМУ (ИБ № 7530). Поступление на плановое оперативное лечение в объеме супраглоттопластики. Обследована по месту жительства. Клинические анализы в пределах возрастной нормы. Диагноз: «Врожденный порок развития гортани. Ларингомаляция 2-го типа».
Ребенку была выполнена супраглоттопластика в объеме диссекции черпалонадгортанных складок и иссечения клиновидных хрящей (учитывая наличие клинико-эндоскопических признаков ларингомаляции 2-го типа) (рис. 3, а–с).
Рис. 3. Этапы супраглоттопластики (а–с). Клинок ларингоскопа установлен под корень языка
Сразу после операции отмечались купирование стридора, втяжения уступчивых мест грудной клетки. Девочка была выписана на 11-е сутки после оперативного лечения (рис. 4).
Рис. 4. Эндофотография гортани на 10-е сутки после супраглоттопластики. Сохраняется налет фибрина в области правой черпалонадгортанной складки
При контрольном осмотре через 1 месяц отмечались улучшение самочувствия, нормализация прибавки массы тела, эпизоды стридора сохранялись только на фоне эмоциональной нагрузки. Период наблюдения составил 1 год 6 месяцев.
Обсуждение и выводы
Ларингомаляция является самой частой врожденной патологией гортани и самой частой причиной врожденного стридора у детей. В большинстве случаев ларингомаляция компенсируется с возрастом и не требует оперативного лечения. Этот факт иногда вызывает несерьезное отношение к данному состоянию, в результате врачи не стремятся обследовать таких пациентов, проводить гибкую назофаринголарингоскопию и диагностику порока гортани у младенцев с врожденным стридором [4, 5, 8, 9]. В то же время в ряде случаев ларингомаляция может вызвать выраженную декомпенсацию дыхания при присоединении другой, на первый взгляд безобидной патологии. Так, развитие левостороннего пареза гортани после клипирования открытого артериального протока у детей на фоне ларингомаляции может приводить к выраженному нарушению дыхания, вплоть до необходимости наложения трахеостомы [1, 3]. Причем именно благодаря ранней диагностики типа и формы ларингомаляции удается выработать правильную лечебную тактику в пользу восстановительной или паллиативной хирургии в такой ситуации.
Данный клинический случай служит ярким примером необходимости ранней диагностики врожденного порока развития гортани у новорожденных с врожденным стридором и другими признаками нарушения функций гортани.
Именно ранняя диагностика дала возможность избежать наложения трахеостомы у девочки, проанализировать долю врожденной ларингомаляции и присоединившейся инфекции дыхательных путей в патогенезе дыхательной недостаточности и принять правильное решение в пользу консервативной терапии развившихся осложнений и лишь затем плановой хирургической коррекции порока, отклонив паллиативную хирургию.
Выбор объема супраглоттопластики полностью соответствовал клинико-эндоскопическому типу ларингомаляции и позволил купировать клинические симптомы и реабилитировать ребенка в возрасте 7 месяцев [7].