Врожденная катаракта что это

Врожденная катаракта

Автор:

Среди причин слепоты и слабовидения у детей важное место принадлежит патологии хрусталика, которая может быть врожденной и приобретенной. Патология может заключаться в нарушении положения, формы, размеров хрусталика, а также в его помутнении – катаракте.

Врожденная катаракта – причина более чем половины врожденной патологии зрения. Данное заболевание может быть односторонним либо двусторонним, сочетанным с другой патологией.

Врожденная катаракта: виды

Факторы развития врожденной катаракты

Симптомы врожденной катаракты

Врожденная катаракта может не иметь заметных симптомов, поэтому очень важно для своевременного выявления патологии новорожденного показать офтальмологу.

Лечение

При ранней диагностике заболевания для каждого пациента определяется индивидуальный план лечения. В случаях, когда размеры и локализация помутнения не нарушают правильное развитие зрения, лечение хирургическим путем не требуется. Такая форма катаракты требует динамического наблюдения. Если помутнение нарушает центральное зрение, требуется как можно более раннее его удаление для сохранения возможности правильного развития зрительного аппарата ребенка.

Медикаментозное лечение катаракты невозможно, требуется хирургическое вмешательство.

Эффективным и безопасным методом лечения является факоэмульсификация. Данный метод лечения заключается в том, что хирург, используя алмазный инструмент, формирует микроразрез, не превышающий 2,5 мм, далее все манипуляции проводятся через данный разрез. Под воздействием ультразвука вещество хрусталика превращается в эмульсию и удаляется. При отсутствии противопоказаний (тяжелая сопутствующая патология глаз) при односторонней катаракте одномоментно имплантируется складная интраокулярная линза. В сложенном состоянии линза через микроразрез вводится в капсулу, где находился хрусталик, затем самостоятельно разворачивается и надежно фиксируется. Микроразрез самостоятельно герметизируется, не требует наложения швов. Данное лечение не требует госпитализации, и родители в тот же день могут забрать ребенка домой.

Лечение методом факоэмульсификации двусторонней катаракты требует назначения контактной коррекции. Интраокулярные линзы имплантируются в возрасте четырех – пяти лет.

С целью предупреждения развития амблиопии (тяжелого, не поддающегося коррекции нарушения зрения) лечение врожденной катаракты хирургическим путем должно проводится как можно раньше.

В Московской Глазной Клинике можно пройти полное диагностическое обследование на самой современной аппаратуре и с применением новейших методов диагностики заболеваний глаз. В клинике проводится лечение глазных заболеваний у взрослых и детей старше 4 лет. Нашими специалистами разработаны и применяются эффективные схемы лечения патологий зрения. Стоимость различных диагностических процедур, а так же лечения можно посмотреть здесь.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Врожденная катаракта

Врожденная катаракта – частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. В разной степени проявляется с момента рождения ребенка: от едва заметного белесоватого пятна до полностью пораженного хрусталика. Врожденная катаракта характеризуется снижением зрения либо полной его утратой, также у детей отмечается косоглазие и нистагм. Первичная диагностика проводится пренатально, после рождения диагноз подтверждает офтальмоскопия и щелевая биомикроскопия. Показано хирургическое лечение; ленсвитрэктомия проводится в первые месяцы жизни при неосложненных случаях.

МКБ-10

Общие сведения

Врожденная катаракта – патология органа зрения, часто встречающаяся в клинике многих детских болезней. В 36% случаев возникает в результате перенесенных внутриутробных инфекций. Общая частота врожденной катаракты в популяции – 1-9 случаев на 10000 новорожденных. Доля данного заболевания среди всех дефектов органа зрения – 60%. Гендерных различий в заболеваемости не обнаружено, за исключением генетических мутаций, которые чаще проявляются у мальчиков, в то время как девочки часто остаются носителями измененного гена бессимптомно. В настоящее время проблеме врожденной катаракты в педиатрии уделяется особое внимание. Заболевание вызывается множеством причин, поэтому усилия врачей направлены на профилактику и раннюю диагностику катаракты. Совершенствуются методы хирургического лечения. Все меры направлены на сохранение зрения ребенка для лучшей социальной адаптации.

Причины врожденной катаракты

Чаще всего врожденная катаракта сопутствует группе TORCH-инфекций, в которую входят краснуха, токсоплазмоз, вирус герпеса и цитомегаловирусная инфекция. При этом она не является единственным симптомом. Для каждого заболевания характерны свои особые признаки. Вторая по частоте причина врожденной катаракты – обменные нарушения у ребенка: галактоземия, болезнь Вильсона, гипокальциемия, сахарный диабет и другие. Изредка заболевание встречается в связи с генетическими мутациями по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивного типу. Мутации, сцепленные с X-хромосомой, отмечаются еще реже.

В случае хромосомных патологий (синдром Дауна, синдром кошачьего крика, точечная хондродисплазия, синдром Халлермана-Штрайфа-Франсуа и др.) врожденная катаракта также не является единственным симптомом. Как правило, ей сопутствуют нарушения физического и умственного развития и другие проявления, специфические для конкретной нозологии. Экзогенно воздействующими причинами заболевания могут служить антибиотикотерапия беременной женщины, терапия стероидными гормонами, лучевая терапия и влияние других тератогенных факторов. Отдельно выделяют врожденную катаракту недоношенных.

Помутнение хрусталика происходит по одному из двух механизмов. Во-первых, изначально неправильная закладка органа зрения. Характерна для внутриутробных инфекций на ранних стадиях беременности, хромосомных патологий и вообще любого тератогенного воздействия, если оно имеет место в первые недели беременности, когда у плода формируется система органов зрения. Второй механизм – это поражение уже сформированного хрусталика. Часто происходит при обменных нарушениях (галактоземия, сахарный диабет и др.), воздействии внешних повреждающих факторов во время беременности (второй-третий триместр). В любом случае изменяется строение белка хрусталика, из-за чего он постепенно оводняется и затем теряет свою прозрачность, вследствие чего развивается врожденная катаракта.

Классификация врожденной катаракты

Капсулярная врожденная катаракта – это снижение прозрачности передней или задней капсулы хрусталика. Сам хрусталик при этом не затронут. Нарушение зрения чаще незначительно, однако встречается и слепота, если повреждение капсулы обширно, либо поражены и передняя, и задняя капсула одновременно.

При полярной катаракте изменения затрагивают переднюю или заднюю поверхность хрусталика. Капсула чаще всего также вовлечена в процесс. Для этого вида характерно двустороннее поражение. Степень нарушения зрения сильно варьирует.

Слоистая катаракта – это помутнение одного или нескольких центральных слоев хрусталика. Самый распространенный вариант врожденной катаракты, как правило, поражение двустороннее. Зрение обычно снижено значительно.

Ядерной катарактой называют помутнения центральной части хрусталика – его ядра. Такая разновидность встречается при всех наследственных причинах заболевания. Поражение двустороннее, зрение снижается вплоть до полной слепоты.

Полная врожденная катаракта характеризуется помутнением всего хрусталика. Степень помутнения варьирует, но чаще такая форма заболевания полностью лишает ребенка зрения. Поражение двустороннее.

По происхождению врожденная катаракта делится на наследственную и внутриутробную. Первая из них передается ребенку от одного из родителей, вторая развивается у плода непосредственно во время беременности. Атипичной (полиморфной) считают катаракту сложной формы. Выделяют одностороннюю и двустороннюю катаракту, также заболевание классифицируется по степени снижения зрения (выделяют I-III степени). Некоторые классификации отдельно обозначают осложненную форму катаракты, однако так можно назвать любое помутнение хрусталика, сопровождающееся заболеваниями других органов.

Симптомы врожденной катаракты

Основной симптом – помутнение хрусталика той или иной степени. В клинической картине может проявляться заметным белым пятном на фоне радужки, однако чаще бывают случаи врожденной катаракты, когда данный признак отсутствует. При одностороннем поражении отмечается косоглазие, как правило, сходящееся. Иногда вместо него обнаруживают патологическое ритмическое дрожание глазного яблока. Почти у всех детей с двусторонней врожденной катарактой отмечается нистагм. Примерно в двухмесячном возрасте здоровые дети уже могут следить взглядом за предметом, но при заболевании этого не происходит, либо малыш все время поворачивается в сторону предмета только здоровым глазом.

Диагностика врожденной катаракты

Первичная диагностика проводится во время планового УЗИ-скрининга беременных женщин. Уже во втором триместре хрусталик визуализируется на УЗИ темным пятном (в норме). Бывают случаи, когда на втором УЗИ еще не удается достоверно исключить или подтвердить диагноз, и тогда это можно сделать в третьем триместре. Важно понимать, что на данном этапе диагноз невозможно подтвердить на 100%, но заболевание можно заподозрить, и статистика показывает, что метод в высокой степени достоверен.

После рождения ребенка педиатр сможет заметить только интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации. Чаще всего диагностировать катаракту при физикальном осмотре не удается. Осмотр детского офтальмолога обязателен для всех новорожденных. Специалист сможет заподозрить и подтвердить диагноз врожденной катаракты, заметив даже незначительное нарушение проходимости света через хрусталик. Также врач обнаружит косоглазие и нистагм. Поскольку врожденная катаракта сопутствует многим внутриутробным инфекциям, обменных нарушениям, хромосомным патологиям, то при диагностике данных заболеваний ребенок будет обследоваться для исключения глазных дефектов.

Для диагностики врожденной катаракты используются следующие инструментальные методы: офтальмоскопия, щелевая биомикроскопия, УЗИ глазного яблока. Все они позволяют верифицировать изменение прозрачности хрусталика и исключить схожие по клинике заболевания. В частности, ретинопатии у детей также характеризуются ухудшением зрения и косоглазием, однако в этом случае причиной является поражение сетчатки глаза, и осмотр при помощи офтальмоскопа позволит это установить. Опухоли наружного отдела глаза могут существенно снижать зрение, как и врожденная катаракта. Дифференцировать их помогает визуальный осмотр, офтальмоскопия, методы УЗИ и рентген-диагностики.

Лечение врожденной катаракты

Консервативные методы лечения оправданы только при незначительном помутнении хрусталика. В терапии используются цитопротекторы и витамины. Однако чаще всего врожденная катаракта лечится оперативно. Хирургическое удаление необходимо провести как можно раньше, чтобы обеспечить условия для правильного развития глаз. Операция по удалению катаракты – ленсвитрэктомия – считается наименее травмоопасной в детском возрасте, поэтому проводится чаще всего. Состояние после удаления хрусталика называется афакией и требует длительного динамического наблюдения и коррекции зрения.

Афакия корригируется при помощи очков либо контактных или интраокулярных линз. Наблюдение у офтальмолога необходимо с целью исключения возможных послеоперационных осложнений, в частности, глаукомы. Несколько десятилетий назад список осложнений был более обширный, но с внедрением ленсвитрэктомии основную их часть удалось свести к минимуму. Так, крайне редко встречаются случаи отслойки сетчатки, отека роговицы, эндофтальмита и амблиопии.

Прогноз и профилактика врожденной катаракты

Современные методы хирургического лечения обеспечивают благоприятный прогноз в большинстве случаев. Удаление пораженного хрусталика в возрасте до полугода (лучше в первые недели и месяцы) и дальнейшая коррекция зрения способствуют хорошей социальной адаптации детей во взрослой жизни. Стоит отметить, что монокулярная врожденная катаракта поддается лечению намного хуже и по настоящее время дает наибольшее количество всех осложнений, связанных с этим заболеванием. Кроме того, катаракта крайне редко встречается изолированно, поэтому прогноз определяется также и сопутствующими заболеваниями: инфекциями, обменными нарушениями, хромосомными патологиями и т. д.

Профилактика врожденной катаракты проводится во время беременности. Необходимо исключить контакт женщины с инфекционными больными, минимизировать воздействие тератогенных факторов (алкоголь, курение, лучевые методы диагностики и терапии и др.). Женщинам, страдающим сахарным диабетом, показано наблюдение эндокринолога на протяжении всей беременности. Хромосомные патологии в большинстве случаев диагностируются до родов, и далее женщина уже может принять решение о прерывании беременности или осознанном вынашивании ребенка. Специфическая профилактика врожденной катаракты отсутствует.

Источник

Врожденная катаракта у детей и взрослых

Содержание статьи:

В структуре всех микрохирургических глазных операций у детей на долю врожденной катаракты приходится 20%. Несвоевременное оказание помощи приводит к необратимому снижению зрительных функций вплоть до полной их утраты.

Причины врожденной катаракты

Помутнения в хрусталике новорожденного малыша могут появиться в случаях:

внутриутробного влияния неблагоприятных факторов (внешних и внутренних), действующих на беременную женщину. Ненаследственная врожденная катаракта у детей развивается при воздействии на мать во время вынашивания радиации, интоксикаций, инфекций, резус-конфликта, алкоголя и т.п. Внутриутробная врожденная катаракта – самая распространенная группа помутнений хрусталика, на ее долю приходится 67% всех случаев;

отягощенной наследственности. Чаще патология передается по аутосомно-доминантному типу, но в случае кровного родства родителей появится и при аутосомно-рецессивном варианте наследования. При наследовании, сцепленном с полом, врожденная катаракта у мальчиков проявится в рецессивном типе, у девочек – в доминантном;

при генетически обусловленных нарушениях обмена веществ (галактоземии, врожденной хондродистрофии, синдроме Лоу, псевдогопопаратиреозе и т.п.).

При наследственных болезнях обмена веществ помутнения в хрусталике могут развиться и после рождения малыша.

Врожденные катаракты в половине случаев (от 30 до 70%, по данным разных авторов) сопровождаются другими аномалиями развития глазного яблока – микрофтальмом, аномалиями развития роговицы, колобомами радужки, сосудистой оболочки и пр.

Признаки врожденной катаракты глаза у детей

Увидеть невооруженным глазом врожденную катаракту можно лишь в случаях полного помутнения вещества хрусталика. Тогда область зрачка выглядит белесоватой или сероватой. Неполное помутнение может увидеть только врач при осмотре.

Заподозрить патологию можно у младенцев с нистагмом, микрофтальмом или другими глазными заболеваниями. Симптомом катаракты может быть и косоглазие.

Если прогнозируется высокий риск появления врожденной катаракты (отягощенная наследственность, неблагополучная беременность, воздействие на мать неблагоприятных факторов), новорожденного должен осмотреть детский врач-офтальмолог в первые же дни после рождения. Диагноз устанавливается на основании офтальмоскопии, скиаскопии и биомикроскопии. Обследование проводят после медикаментозного расширения зрачка.

При выявлении врожденной катаракты малыша направляют в стационар офтальмологического профиля для углубленного осмотра под наркозом.

Это необходимо для полной диагностики состояния всех глазных структур и принятия решения о дальнейшей тактике лечения врожденной катаракты.

Виды врожденной катаракты

Детские катарактальные хирурги чаще используют классификацию Хватовой А.В.. Врожденная катаракта глаза бывает:

1. В зависимости от характера патологии:

a. односторонней – помутнение хрусталика только одного органа;

b. двусторонней – заболевание на обоих глазах, встречается чаще всего;

2. В зависимости от распространенности помутнения:

a. полной – процесс затрагивает все вещество хрусталика:

a. капсулярные – прозрачность потеряла только капсула хрусталика;

b. капсуло-лентикулярные – помутнения распространяются и на капсулу, и на вещество;

c. лентикулярные – непрозрачно содержимое хрусталиковой сумки.

От характера и степени помутнения напрямую зависят сроки хирургического лечения катаракты.

Общепринятый возраст малыша, при котором риск минимален – 3-6 месяцев.

При удалении катаракты в более позднем возрасте, особенно при полных формах, велика вероятность низкого функционального результата из-за развития амблиопии.

Детские офтальмохирурги дополнительно выделяют основные клинические формы врожденных катаракт глаза, такие как:

зонулярная. Она отличается наличием оптически прозрачных промежутков в веществе хрусталика. При зонулярной врожденной катаракте острота зрения существенно варьирует от сотых долей до 30-50%;

ядерная. Дисковидное помутнение в ядре, от размера которого зависят зрительные функции;

полярная. Катаракта захватывает участок передней и/или задней капсулы и прилежащего вещества хрусталика в центре. Помутнения менее 2.5 мм в диаметре несущественно снижают остроту зрения;

пленчатая и полурассосавшаяся. Образуются после самопроизвольного лизиса помутнений, характеризуются низким зрением, на уровне 1-4%.

Помимо перечисленных, есть достаточно много других, менее значимых форм врожденной катаракты, практически не снижающих зрение: коралловидная, точечная, порошкообразная и пр.

Лечение врожденной катаракты

При определении тактики лечения ключевую роль играет распространенность и клиническая форма врожденной катаракты глаза. Речь идет исключительно о хирургическом решении, консервативная терапия неэффективна.

Большинство детских катарактальных хирургов, как в России, так и за рубежом, считают, что оперативное лечение врожденной катаракты глаза не стоит проводить в первый месяц жизни младенца. Это сопряжено с высоким риском послеоперационного развития глаукомы – заболевания с повышенным внутриглазным давлением, ведущим к атрофии зрительного нерва.

При удалении катаракты в возрасте до 6-ти месяцев интраокулярную линзу (ИОЛ) не имплантируют.

Это сделают позже, вторым этапом. Сложность состоит не в процессе вживления искусственного хрусталика, а в расчете оптической силы ИОЛ, так как по мере роста малыша меняется и рефракция глазного яблока. Для предупреждения развития амблиопии после таких вмешательств обязательно ношение очков или контактной линзы до момента имплантации искусственного хрусталика.

Прогноз для зрения благоприятный при условии проведения хирургического лечения врожденной катаракты глаза в 5-6-месячном возрасте малыша и отсутствии осложнений или сопутствующей глазной патологии.

Стоимость операций при катаракте

На долю детской катаракты приходится 20% от всех офтальмохирургических вмешательств у маленьких пациентов. Важность проблемы связана с неизбежным развитием необратимого снижения зрения, вплоть до слепоты, при отсутствии лечения или его позднем начале.

Хрусталик представляет собой оптически прозрачную структуру, расположенную позади радужки, перед стекловидным телом и сетчаткой. Форма, прозрачность и показатель преломления естественной линзы позволяют ей фокусировать свет на сетчатке.

Использование современных медицинских технологий позволяет сделать послеоперационный период после удаления катаракты более коротким и безболезненным, возвращение пациентов к активной жизни происходит быстро.

Источник